প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস (পিবিসি) রোগের ডায়েট এবং আয়ু

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস (পিবিসি) সম্পর্কে আমার কী জানা উচিত?

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস (পিবিসি) এর চিকিত্সার সংজ্ঞা কী?

• প্রাথমিক বিলিরি সিরোসিস (পিবিসি) একটি দীর্ঘস্থায়ী (দীর্ঘকালীন) রোগ যা লিগের মধ্যে প্রগতিশীল প্রদাহ এবং ক্ষুদ্র পিত্ত নালীগুলির ধ্বংস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

পিত্ত নালীগুলি কী এবং তারা কী করে?

• পিত্ত নালী হ'ল ছোট নল যা লিভার থেকে বৃহত হেপাটিক নালীগুলিতে এবং পিত্তথলিগুলিতে পিত্ত পরিবহণ করে যেখানে পিত্তটি কোনও ব্যক্তি না খাওয়া অবধি সংরক্ষণ করা হয়। এর পরে পিত্তথলি থেকে পিত্তথলি থেকে সাধারণ পিত্ত নালী হয়ে ছোট অন্ত্রে বের হয় যেখানে এটি শোষণের জন্য খাদ্য ভেঙে দেয়। পুষ্টিকরগুলি তারপরে শরীরের ব্যবহারের জন্য ছোট অন্ত্রে শোষিত হয়।
• নদীর গভীরতানির্ণয় সিস্টেমটি লিভারে খুব ছোট ক্যালিবার নালীগুলির সাথে শুরু হয় যা ক্রমবর্ধমান বৃহত ক্যালিবার নালীগুলির সাথে সংযোগ স্থাপন করে এমন গাছের মতো, যাতে ডানাগুলি ছোট শাখাগুলির সাথে সংযুক্ত থাকে যা বৃহত্তর শাখাগুলির সাথে সংযুক্ত থাকে। প্রকৃতপক্ষে, এই সিস্টেমটি প্রায়শই বিলিরি ট্রি হিসাবে পরিচিত। বৃহত ডান এবং বাম পিত্ত নালীগুলি, যকৃতের মধ্যে এখনও একটি বৃহত্তর সাধারণ পিত্ত নালীটির সাথে সংযোগ স্থাপন করে যা লিভারের বাইরে পেটের বাইরেও ছোট অন্ত্রের সাথে চলে। সাধারণ পিত্ত নালী পিত্তথলির সাথে সিস্টিক নালী দ্বারা সংযুক্ত থাকে।
• পিত্তথলিটি বিলিয়ারি সিস্টেমে একটি নাশপাতি আকৃতির, প্রসারণযোগ্য, থলির মতো অঙ্গ। ব্রাঞ্চিং পিত্ত নালীগুলি যকৃতের বিশেষ টিস্যুগুলির মাধ্যমে কোর্স করে, যাকে বলা হয় পোর্টাল ট্র্যাক্টস, যা নালীগুলির জন্য নালীগুলির মতো কাজ করে। প্রকৃতপক্ষে, পিত্ত নালীযুক্ত শাখাগুলি পোর্টাল ট্র্যাক্টগুলিতেও রক্তনালী থাকে যা লিভারে প্রবেশ করে এবং ছেড়ে দেয় leave
• পিত্ত নালীগুলি পিত্ত বহন করে, এটি একটি তরল যা লিভারের কোষগুলি (হেপাটোসাইটস) দ্বারা উত্পাদিত হয় এবং বিলিয়ার আস্তরণ (এপিথেলিয়াল) কোষগুলির মাধ্যমে সংশোধিত হয় যখন এটি নালীগুলির মধ্য দিয়ে ছোট অন্ত্রের দিকে প্রবাহিত হয়।
• পিত্তর মধ্যে হজম এবং চর্বি শোষণের জন্য প্রয়োজনীয় পদার্থ থাকে যা বলা হয় পিত্ত অ্যাসিড, সেইসাথে অন্যান্য যৌগিক যা বর্জ্য পণ্য যেমন পিগমেন্ট বিলিরুবিন। (বিলিরুবিন হলুদ-কমলা যৌগ যা পুরানো লাল রক্ত ​​কোষ থেকে হিমোগ্লোবিন বিচ্ছেদ হয়ে উত্পাদিত হয়))
• পিত্ত খাবারের মধ্যে পিত্তথলিতে জমা হয় এবং খাবার হজমের সময় ছোট অন্ত্রে স্রাব হয়।

পিবিসির প্রাথমিক লক্ষণগুলি কী কী?

• পিবিসি-তে প্রদাহ লিভারের পোর্টাল ট্র্যাক্টগুলিতে শুরু হয় এবং এই অঞ্চলে ছোট পিত্ত নালী জড়িত। ছোট পিত্ত নালীর ধ্বংস পাত্রের পিত্তের স্বাভাবিক প্রবাহকে বাধা দেয়। পিত্তর প্রবাহ হ্রাসের চিকিত্সা শব্দটি হ'ল কোলেস্টেসিস। (চোল অর্থ পিত্ত এবং স্ত্রীর অর্থ প্রবাহে ব্যর্থতা বা হ্রাস)
• কোলেস্টেসিস এই রোগের একটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ দিক। প্রদাহ এই পিত্ত নালীগুলির আরও ধ্বংস করতে থাকে, এটি কাছাকাছি লিভারের কোষগুলি (হেপাটোসাইটস) ধ্বংস করতে ছড়িয়ে পড়ে। হেপাটোসাইটের প্রদাহজনক ধ্বংস এগিয়ে যাওয়ার সাথে সাথে দাগের টিস্যু (ফাইব্রোসিস) গঠন হয়ে যায় এবং ধ্বংসের অঞ্চলগুলিতে ছড়িয়ে পড়ে।
• হেপাটোসাইটস (যকৃতের কোষ) এর মধ্যে আটকে থাকা পিত্তরোগের প্রগতিশীল প্রদাহ, দাগ, এবং বিষাক্ততার সম্মিলিত প্রভাবগুলি সিরোসিসের অবসান ঘটে। সিরোসিসকে রোগের মঞ্চ হিসাবে সংজ্ঞায়িত করা হয় যখন লিভারের বিস্তৃত দাগ এবং হেপাটোসাইটসমূহের ক্লাস্টার (নোডুলস) উভয়ই দাগের মধ্যে থেকে নিজেকে পুনরুত্পাদন (পুনরুত্পাদন) করে থাকে।
• যেহেতু সিরোসিসটি কেবল পিবিসি-র পরবর্তী পর্যায়ে ঘটে, তাই প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস নামটি আসলে অসুস্থতার প্রথম পর্যায়ে রোগীদের জন্য একটি মিসনোমার। পিবিসি-র জন্য আরও প্রযুক্তিগতভাবে সঠিক এবং মজাদার শব্দ, দীর্ঘস্থায়ী অ-সাপ্লাইটিভ ধ্বংসাত্মক কোলঙ্গাইটিস, তবে কখনও কখনও ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত হয়নি এবং পিবিসি প্রতিস্থাপনের সম্ভাবনা কম।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিসের ঘটনা

পিবিসি এমন একটি রোগ যা অস্বাভাবিকভাবে মহিলাদেরকে প্রভাবিত করে, প্রতিটি পুরুষের জন্য 10 জন মহিলা এই রোগে আক্রান্ত হন। এটি যৌবনেরও একটি রোগ যা কৌতূহলীভাবে শৈশবে কখনই ধরা পড়ে নি। প্রায় 30 থেকে 60 বছর বয়সের মধ্যবয়সী মহিলাদের মধ্যে সবচেয়ে বেশি নির্ণয় করা হয়। পিবিসি একটি অস্বাভাবিক রোগ হিসাবে বিবেচিত, তবে বিরল নয়। অধ্যয়নগুলি ইঙ্গিত দেয় যে একটি নির্দিষ্ট সময়ে পিবিসি আক্রান্ত মানুষের সংখ্যা (রোগের প্রসার হিসাবে পরিচিত) বিভিন্ন দেশে প্রতি মিলিয়ন জনসংখ্যার 19 থেকে 251 অবধি রয়েছে। যদি এই পরিসংখ্যানগুলি কেবলমাত্র প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যেই পবিসি পাওয়া যায় এবং ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তিদের মধ্যে 90% মহিলারাই এই ক্ষতিপূরণ জন্য সামঞ্জস্য করা হয়, তবে গণনাটির প্রকোপ প্রায় মিলিয়ন মহিলাদের প্রতি 25 থেকে 335 এবং মিলিয়ন পুরুষের মধ্যে 2.8 থেকে 37 হয়।

উত্তর ইংল্যান্ডে পিবিসির বৃহত্তম এবং সেরা দীর্ঘমেয়াদী গবেষণা পরিচালিত হয়েছে। তাদের অনুসন্ধানগুলি ইঙ্গিত দেয় যে সময়ের সাথে সাথে পিবিসি-র নতুন মামলার সংখ্যা (রোগের প্রকোপ হিসাবে পরিচিত) ১৯ 1976 সালে প্রতি মিলিয়ন জনসংখ্যার ১ 16 থেকে ১৯৯৪ সালে ২৫ মিলিয়ন হয়ে দাঁড়িয়েছে। দুর্ভাগ্যক্রমে, অন্য কোথাও এরূপ বৈধতা যাচাই করার জন্য করা হয়নি। বা বিশ্বব্যাপী পিবিসি-র ঘটনা ও বিস্তৃতি বেড়েছে এই বিশ্বাসকে খণ্ডন করুন।

১৯৮7 থেকে ১৯৯৪ সাল পর্যন্ত ইংল্যান্ডের উত্তরে পরিচালিত একটি বিস্তৃত গবেষণা পিবিসিসহ লোকদের সন্ধানের জন্য বিশেষভাবে তৈরি করা হয়েছিল। পিবিসি নির্ণয়ের জন্য কঠোর মানদণ্ড ব্যবহার করে তারা মোট 7070০ জন রোগীকে সনাক্ত করেছিলেন। এর মধ্যে মাত্র years বছরে পিবিসি-র নতুন রোগীদের সনাক্তকরণের সংখ্যা ৪ 46৮ জন। সুতরাং, পিবিসির প্রতি আগ্রহী ক্লিনিকাল তদন্তকারীরা প্রায় 20 বছর ধরে এই একই ভৌগলিক অঞ্চলে পিবিসি-র বিস্তীর্ণ মহামারী (কারণ ও বিতরণ) গবেষণা করেছিলেন। এই জাতীয় প্রচেষ্টার কেন্দ্রীভূত দৃষ্টিভঙ্গি দৃ strongly়তার সাথে সমর্থন করে যে পিবিসিসহ মানুষের সংখ্যায় আপাত বৃদ্ধি সত্যই একটি সত্য বৃদ্ধি।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিসের লক্ষণগুলি কী কী?

পিবিসিসহ ব্যক্তিদের লক্ষণ এবং শারীরিক লক্ষণ (অনুসন্ধান) এর কারণে এই প্রকাশগুলিতে বিভক্ত হতে পারে:

• পিবিসি নিজেই
• পিবিসিতে সিরোসিসের জটিলতা
• রোগগুলি প্রায়শই পিবিসির সাথে জড়িত

প্রাথমিক বিলেরি সিরোসিসের একাধিক লক্ষণ ও লক্ষণ (প্রকাশ), এর সাথে সম্পর্কিত রোগগুলি এবং সিরোসিসের জটিলতাগুলি

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস	সংযুক্ত রোগ	সিরোসিসের জটিলতা
অবসাদ	থাইরয়েড কর্মহীনতা	শোথ এবং অ্যাসাইটেস
নিশ্পিশ	সিসকা সিনড্রোম	প্রকার থেকে রক্তপাত
বিপাকীয় হাড়ের রোগ	রায়নাউদের ঘটনা	হেপাটিক এঞ্চেফালপাথ্য
Xanthomas	Scleroderma	Hypersplenism
ফ্যাট এবং ভিটামিন শোষণ	রিউম্যাটয়েড বাত	হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমা
নেবা	Celiac রোগ
Hyperpigmentation	প্রদাহজনক পেটের রোগের
	মূত্রনালীর সংক্রমণ

পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে অবশ্য বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই কোনও লক্ষণ দেখা যায় না। উত্তর ইংল্যান্ডে পিবিসি আক্রান্ত 7070০ রোগীর বিশাল গবেষণায়, 56% রোগীর রোগ নির্ণয়ের সময় কোনও লক্ষণ ছিল না ।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিসের ঝুঁকির কারণগুলি কী কী?

পিবিসি বিকাশের জন্য ঝুঁকির কারণ চিহ্নিতকরণ একটি গুরুত্বপূর্ণ অগ্রাধিকার হওয়া উচিত, তবে আশ্চর্যজনকভাবে এই ক্ষেত্রে খুব কম গবেষণা করা হয়েছে। ২০০২ সালের একটি সমীক্ষায় মার্কিন সরকারের জাতীয় স্বাস্থ্য ও পুষ্টি পরীক্ষা সমীক্ষার প্রশ্নগুলি ব্যবহার করা হয়েছিল। এই সমীক্ষাটি পিবিসি-র সাথে 199 রোগীদের উত্তরকে 171 ভাইবোন এবং রোগীদের 141 বন্ধুদের সাথে তুলনা করে। প্রত্যাশিত হিসাবে, পিবিসি-র রোগীরা মূলত মহিলাদের ছিলেন (পুরুষ 10 থেকে 1 মহিলাদের) এবং গড় বয়স ছিল 53 বছর।

রোগীদের মধ্যে 17.4% মধ্যে সিক্কা সিন্ড্রোম এবং রায়নাউডের ঘটনাটি 12.5% ​​এর মধ্যে অন্যান্য অটোইমিউন রোগগুলির উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সি রয়েছে বলে জানা গেছে। মজার বিষয় হল, 6% রিপোর্ট করেছেন যে পরিবারের অন্তত অন্য একজন সদস্যের পিবিসি ছিল। পরিসংখ্যানগত বিশ্লেষণে দেখা গেছে যে নিয়ন্ত্রণ হিসাবে বন্ধুদের তুলনায় রোগীদের জন্য পিবিসি বিকাশের ঝুঁকিগুলি ছিল:

• অন্যান্য অটোইমিউন রোগ থাকার কারণে 492% বেশি
• সিগারেট ধূমপানের জন্য 204% বেশি
• টনসিলিক্টোমি থাকার কারণে 186% বেশি
• মূত্রনালীর সংক্রমণ বা যোনি সংক্রমণ হওয়ার জন্য মহিলাদের মধ্যে 212% বেশি।

পিবিসি রোগীদের যখন পিবিসিবিহীন ভাইবোনদের সাথে তুলনা করা হয়েছিল তাদের জন্য একই রকম বর্ধিত ঝুঁকি পাওয়া গেছে।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিসের কারণ কী?

পিবিসি-র কারণ স্পষ্ট নয়। বর্তমান তথ্যগুলি প্রমাণ করে যে কারণটিতে অটোইমিউনিটি, সংক্রমণ বা জেনেটিক (বংশগত) প্রবণতা জড়িত থাকতে পারে, একা বা কিছু সংমিশ্রণে অভিনয় করা acting পিবিসির কারণ সম্পর্কে সম্পূর্ণ বোঝার জন্য দুই ধরণের তথ্য প্রয়োজন হবে। একটি, যা এটিওলজি হিসাবে পরিচিত, হ'ল প্রবর্তক (ট্রিগার) ইভেন্টগুলির সনাক্তকরণ। অপরটি যাকে প্যাথোজেনেসিস হিসাবে উল্লেখ করা হয়, সেগুলি (প্রক্রিয়াগুলি) আবিষ্কার করে যার মাধ্যমে ট্রিগার ঘটনাগুলি পিত্ত নালী এবং হেপাটোসাইটের প্রদাহজনক ধ্বংসের দিকে পরিচালিত করে। দুর্ভাগ্যক্রমে, পিবিসি-র এতিওলজি বা রোগজীবাণু এখনও সংজ্ঞায়িত হয়নি।

নিম্নলিখিত বিষয়গুলি পিবিসির কারণ সম্পর্কিত:

• স্বায়ত্বশাসনের ভূমিকা কী?
• অ্যান্টিমিটোকন্ড্রিয়াল অ্যান্টিবডিগুলি (এএমএ) কী কী?
• এএমএ কি পিত্ত নালীগুলির সাথে প্রতিক্রিয়া জানায়?
• পিবিসিতে পিত্ত নালীগুলির ধ্বংসের কারণ কী?
• সংক্রমণের ভূমিকা কী?
• জেনেটিক্সের ভূমিকা কী?

স্বায়ত্বশাসনের ভূমিকা কী?

পিবিসিকে বেশিরভাগ বিশেষজ্ঞরা একটি অটোইমিউন রোগ বলে মনে করেন, এটি এমন একটি অসুস্থতা যা যখন দেহের টিস্যুগুলির নিজস্ব প্রতিরোধ ক্ষমতা (প্রতিরক্ষা) সিস্টেম দ্বারা আক্রমণ করা হয় তখন ঘটে। ( অটো মানে স্ব ।) টাইপ 1 ডায়াবেটিস একটি অটোইমিউন রোগের একটি উদাহরণ যার মধ্যে কিছু প্রকার ক্ষণস্থায়ী সংক্রমণ (পরে যা চলে যায়) একটি সংবেদনশীল (জেনেটিক্যালি প্রবণতাযুক্ত) ব্যক্তির প্রতিরোধ ক্ষমতা তৈরি করে। ডায়াবেটিসে এই বিশেষ প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়া অগ্ন্যাশয়ের যে কোষগুলি ইনসুলিন উত্পাদন করে তা বেছে বেছে ধ্বংস করে।

পিবিসি একইভাবে একটি স্ব-প্রতিরোধক রোগ, এই ধারণাটি সমর্থন করার দৃ strong় প্রমাণ থাকা সত্ত্বেও, পিবিসি-র কিছু বৈশিষ্ট্য স্বয়ং-প্রতিরোধের অচলিত। উদাহরণস্বরূপ, অন্যান্য সমস্ত অটোইমিউন রোগ শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্ক উভয় ক্ষেত্রেই দেখা যায়, যদিও ইতিমধ্যে উল্লেখ করা হয়েছে, পিবিসি শৈশবে কখনও ধরা পড়ে নি। পিবিসি এবং অন্যান্য অটোইমিউন রোগগুলি অবশ্য অ্যান্টিবডিগুলির সাথে যুক্ত হয় (রক্তে এবং দেহের ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র প্রোটিনগুলি পাওয়া যায়) যা দেহের নিজস্ব প্রোটিনগুলির সাথে প্রতিক্রিয়া দেখায়, যা অটোয়ানটিজেন হিসাবে পরিচিত।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস এবং ক্লাসিক অটোইমিউন রোগগুলির মধ্যে একটি তুলনা

বৈশিষ্ট্য	প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস	ক্লাসিক স্বয়ংক্রিয়তা
প্রধানত মহিলা	হাঁ	হাঁ
নির্ণয়ের সময় বয়স	শুধুমাত্র প্রাপ্তবয়স্কদের	শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের
Autoantibodies	হাঁ	হাঁ
অ্যান্টিজেন স্বীকৃত অটোয়ান্টিবিডি দ্বারা	সীমাবদ্ধ (কয়েকটি)	বিবিধ (বহু)
এইচএলএ (হিউম্যান লিম্ফোসাইট) অ্যান্টিজেন) সমিতিগুলি	দুর্বল	শক্তিশালী
অন্যের সাথে মেলামেশা অটোইম্মিউন রোগ	হাঁ	হাঁ
ড্রাগ যে প্রতিক্রিয়া ইমিউন সিস্টেম দমন	দরিদ্র	ভাল

নির্দিষ্ট ধরণের শ্বেত রক্তকণিকা বি-লিম্ফোসাইটগুলি অ্যান্টিবডি তৈরি করে। অ্যান্টিবডিগুলি নির্দিষ্ট প্রোটিন লক্ষ্যকে অ্যান্টিজেন (অ্যান্টিবডিগুলির উত্পাদন ঘটাতে সক্ষম এমন পদার্থগুলি) স্বীকৃতি দেয় auto স্বতঃশক্তি নিয়ে আমাদের আলোচনার সুবিধার জন্য, আসুন প্রথমে প্রতিরোধের আরও সাধারণ ধরণের কী ঘটে তা দেখে নেওয়া যাক। এই স্বাভাবিক ধরণের প্রতিরোধ ক্ষমতা উত্পাদন করতে নতুন বা বিদেশী অ্যান্টিজেন লাগে takes ভ্যাকসিন, সংক্রামক জীব (যেমন ভাইরাস বা ব্যাকটেরিয়া) বা সার্জিকালি ট্রান্সপ্ল্যান্টেড টিস্যুতে এ জাতীয় বিদেশী অ্যান্টিজেন থাকে। সুতরাং, উদাহরণস্বরূপ, যখন কোনও ব্যক্তিকে প্রথমে টিটেনাস প্রতিরোধের জন্য টিকা দেওয়া হয়, তখন সেই ব্যক্তি নতুনভাবে টিটেনাস প্রোটিনের সংস্পর্শে আসেন, যা বিদেশী অ্যান্টিজেন are তাহলে কি হয়?

প্রথমত, দেহের টিস্যুগুলির মধ্যে বিশেষায়িত কোষগুলি টিটেনাস প্রোটিন গ্রহণ করে এবং হজম করে। তারপরে প্রোটিনের খণ্ডগুলি এইচএলএ কমপ্লেক্স দ্বারা উত্পাদিত বিশেষ অণুগুলির সাথে সংযুক্ত থাকে। ( এইচ এল এ হ'ল ইউমান এল ইউকোসাইট এ এনটিজেনের একটি সংক্ষেপণ)। এইচএলএ কমপ্লেক্স ক্রোমোজোম on এ অবস্থিত উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত জিনগুলির একটি গ্রুপ যা এইচএলএর অণুগুলি কোনও ব্যক্তির প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়া নিয়ন্ত্রণ করে। এরপরে, এইচএলএর অণুগুলিতে আবদ্ধ প্রোটিন (অ্যান্টিজেন) খণ্ডগুলি ক্রিয়াকলাপে সক্রিয় হয় (সক্রিয় বা উদ্দীপিত করে) টি বিশেষত সাদা রক্ত ​​কোষকে টি-লিম্ফোসাইটস বলে। টি-লিম্ফোসাইটগুলি তারপরে তাদের পরিবেশে রাসায়নিক সংকেতগুলি গুণন (পুনরুত্পাদন) এবং সিক্রেট করা শুরু করে।

বি-লিম্ফোসাইটস নামে আরও একটি ধরণের শ্বেত রক্ত ​​কণিকাও ছবিটিতে প্রবেশ করে। বি-লিম্ফোসাইটগুলির পৃষ্ঠতলে অণু থাকে, যাকে বলা হয় ইমিউনোগ্লোবুলিনস (আইজি) যা অহেতু টেটানাস অ্যান্টিজেনকে সরাসরি আবদ্ধ করতে পারে। শরীরের রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা সিস্টেমের একটি অপরিহার্য অঙ্গ, ইমিউনোগ্লোবুলিনগুলি অ্যান্টিবডিগুলি যা ব্যাকটেরিয়া জাতীয় বিদেশী পদার্থের সাথে সংযুক্ত থাকে এবং তাদের ধ্বংস করতে সহায়তা করে। এই বাঁধাই বি-লিম্ফোসাইটগুলি সক্রিয় করে, অর্থাৎ তাদের ক্রিয়া করার জন্য প্রস্তুত হয়। এদিকে, সক্রিয় টি-লিম্ফোসাইটগুলির উপরে বর্ণিত গোপন রাসায়নিকগুলি বি-লিম্ফোসাইটগুলির জন্য একটি সহায়ক সংকেত সরবরাহ করে। এই সংকেতটি বি-লিম্ফোসাইটকে ইমিউনোগ্লোবুলিনগুলি (নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডিগুলি) গোপন করা শুরু করতে বলেছিল যা উত্তেজক টিটেনাস অ্যান্টিজেনকে অবিকল চিনতে পারে।

এখানে মূল কথাটি হ'ল যে অ্যান্টিবডিগুলি বিশেষত টেটানাস প্রোটিনগুলিকে আবদ্ধ করে এবং নিষ্ক্রিয় করে একটি টিকাদানকারী ব্যক্তিকে টিটেনাস বিকাশের হাত থেকে বাঁচায়। আরও কী, টি- এবং বি-লিম্ফোসাইট উভয়ই মেমরি কোষ হিসাবে শরীরে থাকে। এর অর্থ হ'ল যে কোনও ব্যক্তির ভ্যাকসিনের বুস্টার শট পাওয়া গেলে তারা টিটেনাস অ্যান্টিজেনগুলির বিরুদ্ধে বর্ধিত পরিমাণে অ্যান্টিবডি তৈরি করতে মনে করতে পারে। সুতরাং, সাধারণ রোগ প্রতিরোধের ক্ষেত্রে এটিই ঘটে।

বিপরীতে, অটোইমিউনিটিতে, বি-লিম্ফোসাইট দ্বারা উত্পাদিত অটো অ্যান্টিবডিগুলি বিদেশী অ্যান্টিজেনগুলির চেয়ে স্ব বা অটো অ্যান্টিজেনগুলির বিরুদ্ধে প্রতিক্রিয়া দেখায়। এই প্রতিক্রিয়াতে, সক্রিয় বি-লিম্ফোসাইটগুলি এখনও সক্রিয় টি-লিম্ফোসাইটগুলির দ্বারা লুকানো রাসায়নিকগুলির সহায়তা প্রয়োজন। যদিও মানব প্রতিরোধ ব্যবস্থা প্রায় অসীম সংখ্যক অ্যান্টিজেনকে সনাক্ত করতে সক্ষম, সাধারণত এটি অটোয়েন্টিজেনকে স্বীকৃতি দেয় না বা তাদের প্রতিক্রিয়া জানায় না। নিজের বিরুদ্ধে প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়ার প্রত্যাশিত অনুপস্থিতিকে সহনশীলতা বলে।

সুতরাং, পিবিসি সহ সমস্ত অটোইমিউন রোগে, সহনশীলতা (প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়ার অনুপস্থিতি) টি- এবং বি-লিম্ফোসাইট উভয় দ্বারা স্বীকৃত অটোয়ান্টিজেনগুলির জন্য ত্রুটিযুক্ত (হারিয়ে গেছে) হয়ে যায়। অন্য কথায়, অটোয়ানটিজেনগুলির প্রতিরোধ ক্ষমতা দেখা দেয়। আরও কী, অটোইমিউন রোগগুলিতে, বি-লিম্ফোসাইটগুলি প্রথমে একটি অটোয়ান্টিজেনকে স্বীকৃতি দেয় এমন অটান্টিবডি তৈরি করে। সময়ের সাথে সাথে, বি-লিম্ফোসাইটগুলি নতুন অটোয়ানটিবডিগুলি তৈরি করে যা অতিরিক্ত অটোয়ানটিজেনগুলি সনাক্ত করে যা প্রাথমিক অটোয়ানটিজেন থেকে পৃথক। পিবিসি, তবে, কেবলমাত্র অটোইমিউন রোগ যা এই ক্রমটি ঘটে না। অন্য কথায়, পিবিসি-তে, স্বয়ংক্রিয় সংস্থাগুলি কেবল প্রাথমিক অটোয়ানটিজেনকে চিনে।

অ্যান্টিমিটোকন্ড্রিয়াল অ্যান্টিবডিগুলি (এএমএ) কী কী?

পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে 95% থেকে 98% এর মধ্যে রক্তে অটোটিটিবডি থাকে যা মাইটোকন্ড্রিয়ায় অভ্যন্তরীণ আস্তরণের সাথে প্রতিক্রিয়া দেখায়। এই অটোয়ানটিবিডিগুলিকে অ্যান্টিমিটোকন্ড্রিয়াল অ্যান্টিবডিগুলি (এএমএ) বলা হয়। মাইটোকন্ড্রিয়া হ'ল লিভার বা পিত্ত নালীর কোষই নয়, আমাদের সমস্ত কোষের অভ্যন্তরে উপস্থিত শক্তি কারখানা। মাইটোকন্ড্রিয়া শক্তি উত্পাদন করার জন্য ফুসফুসের রক্তে বাহিত অক্সিজেনকে জ্বালানী হিসাবে ব্যবহার করে। এএমএ মাইটোকন্ড্রিয়ায় অভ্যন্তরীণ আস্তরণের মধ্যে থাকা মাল্টিইনজাইম কমপ্লেক্সগুলিতে (এনজাইমের প্যাকেজগুলি) থাকা প্রোটিন অ্যান্টিজেনগুলির সাথে আবদ্ধ হয়। মাল্টেনজাইম কমপ্লেক্সগুলি জীবনের জন্য প্রয়োজনীয় মূল রাসায়নিক বিক্রিয়া উত্পাদন করে। এই কমপ্লেক্সগুলিকে মাল্টিএনজাইম হিসাবে উল্লেখ করা হয় কারণ এগুলি একাধিক এনজাইম ইউনিট দ্বারা গঠিত।

এএমএ বিশেষত E2 নামক এই মাল্টেনজাইম কমপ্লেক্সের একটি উপাদানটির বিরুদ্ধে প্রতিক্রিয়া জানায়। পিবিসি-তে, এএমএ প্রাইভেনরেন্টালি একাধিক মালাইনেজাইমের ই 2 উপাদান দিয়ে প্রতিক্রিয়া জানায়, যাকে পাইরুভেট ডিহাইড্রোজেনেস কমপ্লেক্স (পিডিসি) বলা হয়। তদনুসারে, অ্যান্টিজেনকে পিডিসি-ই 2 হিসাবে মনোনীত করা হয়। এই সমস্তটির ব্যবহারিক গুরুত্ব হ'ল পিএমসি-ই 2 অ্যান্টিজেনটি এখন এএমএ সনাক্তকরণের জন্য ডায়াগনস্টিক পরীক্ষায় নীচে আলোচনা করা হবে। পিডিসি-ই 2 অ্যান্টিজেনকে এম 2 নামেও অভিহিত করা হয়, এটি পিবিসির প্রতি আগ্রহী গবেষকদের দ্বারা আবিষ্কৃত দ্বিতীয় মাইটোকন্ড্রিয়াল অ্যান্টিজেন হিসাবে চিহ্নিত করার জন্য পরিচিত একটি শব্দ।

এএমএ কি পিত্ত নালীগুলির সাথে প্রতিক্রিয়া জানায়?

পিবিসি-তে পিত্ত নালাগুলি যে ধ্বংসের মূল লক্ষ্য, ততই প্রশ্নটি জিজ্ঞাসা করা হয়েছিল যে পিত্ত নালীগুলির এপিথেলিয়াল কোষের আস্তরণের সাথে এএমএ প্রতিক্রিয়া জানায় কিনা। সুতরাং, তদন্তকারীরা পিডিসি-ই 2-এ অ্যান্টিবডিগুলি প্রস্তুত করেছিলেন। প্রত্যাশিত হিসাবে, তারা দেখতে পেল যে এই অ্যান্টিবডিগুলি কোষের মধ্যে মাইটোকন্ড্রিয়ায় আবদ্ধ। তবে, যথেষ্ট নিশ্চিত, সাম্প্রতিক তথ্য থেকে প্রমাণিত হয় যে এই এএমএ অটোয়ানটিবডিগুলি পিডিসি-ই 2-তে আবদ্ধ হয় যা মাইটোকন্ড্রিয়ার বাইরে থাকা পিত্ত নালীগুলিকে আস্তরণের কোষের মধ্যে থাকে। প্রকৃতপক্ষে, এই কোষগুলি পিবিসিতে ধ্বংসের প্রধান লক্ষ্য।

পিলেসি-এপিথিলিয়াল কোষের মধ্যে পিডিসি-ই 2 এর জমেটি কেবলমাত্র পিবিসি রোগীদের লাইভারে লক্ষ করা যায়, এবং সাধারণ জীবিত বা অন্য কোনও ধরণের লিভার রোগের রোগীদের জীবিতদের মধ্যে নয়। মজার বিষয় হল, পিবিসি রোগীদের যে দুই থেকে পাঁচ শতাংশ রক্তে AMA নেই তাদের জীবিকাদের মধ্যেও এটি লক্ষ্য করা গেছে (এএমএ-নেগেটিভ পিবিসি)। তদুপরি, এই অ্যান্টিবডিগুলির বিলিয়ার এপিথিলিয়াল কোষগুলির সাথে নিবিড়ভাবে আবদ্ধ হওয়াও প্রতিস্থাপনকৃত লিভারে পিবিসি পুনরুত্থানের প্রথম দিকের ইঙ্গিত হিসাবে দেখা যায়। (পিবিসি মাঝে মাঝে লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন দ্বারা চিকিত্সা করা হয়, যা পরে আলোচনা করা হবে।)

এই পর্যবেক্ষণগুলি এমন জল্পনা তৈরি করেছিল যে অ্যান্টিবডিগুলি আসলে একটি সংক্রামক এজেন্টের একটি অ্যান্টিজেনের সাথে প্রতিক্রিয়া দেখিয়েছিল। ধারণাটি ছিল যে সংক্রামক এজেন্ট পিবিসিসহ রোগীদের বিলিরি এপিথেলিয়াল কোষে উপস্থিত ছিলেন এবং এজেন্টটি প্রতিস্থাপনকৃত লিভারের পিত্তোষ কোষগুলিকেও সংক্রামিত করতে পারে। (সংক্রমণের ভূমিকার উপরের অংশটি দেখুন)।

পিবিসিতে পিত্ত নালীগুলির ধ্বংসের কারণ কী?

পিবিসি রোগীদের মধ্যে ডায়াগনস্টিক মার্কার হিসাবে এএমএ অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ tremend তা সত্ত্বেও, কোনও প্রমাণ নেই যে এএমএ নিজেই ছোট পিত্ত নালীগুলির আস্তরণযুক্ত পিত্ত্রীয় এপিথিলিয়াল কোষগুলির ধ্বংস ঘটায় । রক্তে এএমএর উপস্থিতি বা পরিমাণ (টাইটার) উভয়ই পিত্ত নালীগুলির প্রদাহজনক ধ্বংসের সাথে সম্পর্কিত বলে মনে হয় না। প্রকৃতপক্ষে, PDC-E2 অ্যান্টিজেনযুক্ত প্রাণীদের টিকা দেওয়ার ফলে কোনও লিভার বা পিত্ত নালী ক্ষতি (প্যাথলজি) ছাড়াই এএমএ উত্পাদন হয়।

তাহলে, পিবিসিতে পিত্ত নালীগুলির ধ্বংসের কারণ কী? পিবিসিসহ ব্যক্তিদের থেকে লিভারের বায়োপসিগুলির পরিদর্শন ইঙ্গিত দেয় যে টি-লিম্ফোসাইটগুলি ছোট পিত্ত নালীকে ঘিরে এবং আক্রমণ করে। সুতরাং, টি-লিম্ফোসাইটগুলি নালীগুলিকে আস্তরণ করে এবং পিত্ত নালীগুলির বিনাশনের জন্য বিলিয়ার এপিথেলিয়াল কোষগুলির মৃত্যুর জন্য দায়ী বলে মনে হয়। লক্ষ্য-কোষগুলি সরাসরি হত্যা করতে সক্ষম টি-লিম্ফোসাইটসকে (উদাহরণস্বরূপ, বিলিয়ার এপিথেলিয়াল কোষ) বলা হয় সাইটোটোক্সিক টি-লিম্ফোসাইট, যার অর্থ এই টি-কোষ লক্ষ্যকোষের জন্য বিষাক্ত। এবং, প্রকৃতপক্ষে, পিত্ত নালীগুলিতে আক্রমণ করতে এবং যেখানে বিলিয়ার এপিথিলিয়াল কোষগুলি মারা যাচ্ছে সেখানে উপস্থিত থাকার জন্য লিভারের বায়োপসিগুলিতে সাইটোঅক্সিক টি-লিম্ফোসাইটগুলি লক্ষ্য করা গেছে।

পিত্ত নালীগুলির চারপাশে থাকা অন্যান্য টি-লিম্ফোসাইটগুলি এমন রাসায়নিক উত্পাদন করতে পারে যা পিত্ত্রীয় এপিথেলিয়াল কোষগুলিও মারা যেতে পারে। এর মধ্যে কিছু রাসায়নিক প্রকৃতপক্ষে বিলিয়ার এপিথিলিয়াল কোষগুলিকে আরও ছোট টি প্রোটিনগুলি লুকিয়ে তুলতে উত্সাহিত করে যা আরও বেশি টি-লিম্ফোসাইটকে আকর্ষণ করে। বিস্ময়করভাবে, তখন, পিত্তলিথের এপিথিলিয়াল কোষগুলির এই প্রতিক্রিয়াটি পিত্ত নালীগুলির, আরও একটি জঘন্য চক্রের সাজানোর ক্ষেত্রে আরও বেশি আঘাতের কারণ হতে পারে।

টিবি-লিম্ফোসাইটের সাম্প্রতিক গবেষণাগুলি পিবিসি-র রোগীদের স্ফীতিত জীবিকার কাছ থেকে বিচ্ছিন্ন হয়ে দেখা গেছে যে এই টি-লিম্ফোসাইটগুলি বাস্তবে, বিলিরি এপিথেলিয়াল কোষগুলিকে হত্যা করতে পারে। তদুপরি, টি-লিম্ফোসাইটগুলির অনেকগুলি পিডিসি-ই 2 এর হজম খণ্ডগুলিকে স্বীকৃতি দেয়। এই পর্যবেক্ষণগুলি সম্ভাবনা (হাইপোথিসিস) এর পরামর্শ দেয় যে টি-লিম্ফোসাইটগুলি বিলিরি এপিথিলিয়াল কোষগুলিতে আক্রমণ করতে পারে কারণ এই কোষগুলি তাদের এইচএলএ (হিউম্যান লিম্ফোসাইট অ্যান্টিজেন) অণুগুলিতে পিডিসি-ই 2 অ্যান্টিজেনগুলি প্রদর্শন করে যেখানে টি লিম্ফোসাইটগুলি প্রতিক্রিয়া দেখায়। কোনও প্রত্যক্ষ প্রমাণ অবশ্য এই অনুমানকে সমর্থন করে না। সত্যটি হ'ল বিলিরি এপিথেলিয়াল কোষগুলির প্রকৃত অ্যান্টিজেনগুলি যে আক্রমণাত্মক, ধ্বংসাত্মক টি-লিম্ফোসাইটের দ্বারা স্বীকৃত তা এখনও নির্ধারিত থেকে যায়। তবে, বিলিয়ার এপিথিলিয়াল কোষগুলিতে আন্তঃকোষীয় আঠালো অণু -১ এর মতো অণু থাকে যা সক্রিয় টি লিম্ফোসাইটকে তাদের যে কোষগুলি মেরে থাকে সেগুলি মেনে চলার জন্য প্রয়োজনীয়।

সংক্রমণের ভূমিকা কী?

পিবিসি ভাইরাস, ব্যাকটিরিয়াম বা ছত্রাকের সংক্রমণের কারণে হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে প্রচুর গবেষণা। আজ অবধি, কোনওটিই সিদ্ধান্তকৃতভাবে দেখায় নি যে পিবিসি একটি সংক্রামক রোগ বা এমনকি এটি স্ব-সীমিত (অবিরাম) সংক্রমণ দ্বারা উদ্বেগিত হয়েছিল। স্পষ্টতই, পিবিসি পরিচিত হেপাটাইটিস ভাইরাসের দ্বারা সংক্রমণের সাথে সম্পর্কিত নয়। তদতিরিক্ত, যকৃতের রোগের কারণ হতে পারে এমন নতুন ভাইরাসগুলির কোনওটিই পছন্দসইভাবে বা একচেটিয়াভাবে পিবিসি-তে আদিবাসীদের মধ্যে খুঁজে পাওয়া যায়নি।

তদন্তকারীরা বর্তমানে নেতৃত্বের অনুধাবন করছে যা পরামর্শ দিচ্ছে যে পিবিসিসহ ব্যক্তিদের বিলিরি এপিথেলিয়াল কোষগুলিতে একটি সংক্রামক ভাইরাস থাকতে পারে যা রেট্রোভাইরাস নামক ভাইরাস শ্রেণীর অন্তর্গত। (হিউম্যান ইমিউনোডেফিসিয়েন্স ভাইরাস, এইচআইভি, একটি রেট্রোভাইরাসটির একটি উদাহরণ)) এই গবেষণাগুলি পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তিদের বিলিরি এপিথিলিয়াল কোষগুলিতে একটি রেট্রোভাইরাস জিনগত টুকরা চিহ্নিত করেছে। তবুও, পিবিসি কোনও রেট্রোভাইরাল সংক্রমণের কারণে হয়েছে কিনা এই গুরুত্বপূর্ণ প্রশ্নের উত্তর দেওয়ার জন্য আরও গবেষণার প্রয়োজন।

ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণের ফলে পিবিসি হওয়ার সম্ভাবনা কয়েক দশক ধরে ক্লিনিকাল তদন্তকারীদের আগ্রহী করে তুলেছে। আপনি দেখুন, স্তন্যপায়ী প্রাণীদের কোষের মাইটোকন্ড্রিয়া ব্যাকটিরিয়া থেকে বিবর্তনের সময় প্রাপ্ত হয়েছিল। সুতরাং, অনেক ব্যাকটিরিয়ায় অ্যান্টিজেন থাকে যা পিবিসিসহ ব্যক্তিদের মধ্যে পাওয়া এএমএর সাথে প্রতিক্রিয়া দেখায়। এর মধ্যে কিছু ব্যাকটিরিয়া পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তির মূত্র থেকে সংস্কৃত হয়েছে যাদের বার বার মূত্রনালীর সংক্রমণ রয়েছে। আকর্ষণীয় যথেষ্ট, পরে আলোচনা হিসাবে, বারবার মূত্রনালীর সংক্রমণ পিবিসি বিকাশের জন্য একটি ঝুঁকির কারণ হিসাবে স্বীকৃত হয়েছে।

মূত্রনালীর সংক্রমণ এবং পিবিসি-র মধ্যে এই সংযোগ অনুমানের দিকে নিয়ে যায় যে একটি ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণ একটি প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করতে পারে যা অটোইমিউন প্রতিক্রিয়াতে পরিণত হয়েছিল। যদিও এই জল্পনা কল্পনাযোগ্য, তবুও পিবিসি-তে ঘটনার এই ধারাবাহিক ঘটনা ঘটে যাওয়ার সরাসরি কোনও প্রমাণ নেই। প্রকৃতপক্ষে, কোনও ধরণের ব্যাকটিরিয়া থাকার জন্য পর্দার জীবিকার কাছে আণবিক কৌশল এখন বিদ্যমান। এখনও অবধি, এই ধরণের গবেষণায় পিবিসি-তে দীর্ঘস্থায়ী ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের কোনও প্রমাণ পাওয়া যায় নি।

আরেকটি উদ্বেগজনক সম্ভাবনা হ'ল ভাইরাস, ব্যাকটিরিয়াম, ছত্রাক বা পরজীবীর সংক্রমণে বিদেশী প্রোটিনগুলি প্রবর্তিত হতে পারে যা মাইটোকন্ড্রিয়ায় প্রোটিন অ্যান্টিজেনগুলির অনুকরণ করে। এই বিদেশী প্রোটিনগুলির বিরুদ্ধে প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়াটি অ্যান্টিবডিগুলি এবং টি লিম্ফোসাইটগুলি বিকাশ করতে পারে যা অনুকরণযুক্ত স্ব-প্রোটিনগুলির সাথে প্রতিক্রিয়া করে, যার ফলে স্ব-প্রতিরোধ ক্ষমতা তৈরি হয়। অন্য কথায়, দেহের রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা বিদেশী প্রোটিনগুলিতে প্রতিক্রিয়া জানায় তবে এটি তার নিজস্ব মাইটোকন্ড্রিয়াল প্রোটিনের বিরুদ্ধে প্রতিক্রিয়া দেখায়। এই ঘটনাটিকে আণবিক মিমিক্রি বলা হয়।

আণবিক মিমিক্রির অন্যতম সেরা উদাহরণ বাতজ্বরতে পাওয়া যায়। এই অবস্থাটি ত্বক, জয়েন্টগুলি এবং হৃৎপিণ্ডের পেশীগুলির সাথে জড়িত একটি স্ব-প্রতিরোধ ক্ষমতা যা স্ট্রেপ্টোকোকাল ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণের প্রতিরোধক প্রতিক্রিয়া দ্বারা সৃষ্ট। এখন বাতজনিত জ্বর সাধারণত স্ট্রেপ গলা হওয়ার কয়েক সপ্তাহের মধ্যে ধরা পড়ে। চিকিত্সকরা তাই আণবিক অনুকরণকে বোঝার আগে দুটি ঘটনার (স্ট্রেপ্টোকোকাল সংক্রমণ এবং বাত জ্বর) সম্পর্কের বিষয়টি স্বীকৃতি দিয়েছিলেন। পিবিসি, তবে সাধারণত একটি আরও সূক্ষ্ম অবস্থা যা অনেক বছর ধরে ধরা যায় না। অতএব, যদি একটি ক্ষণস্থায়ী সংক্রমণটি পিবিসি-তে আণবিক মিমিক্রি ট্রিগার করতে থাকে তবে এটি একটি অটোইমিউন প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করে, সংক্রমণ এবং অটোইমিউন রোগের মধ্যে সম্পর্ক সহজেই মিস হয়ে যেতে পারে।

জেনেটিক্সের ভূমিকা কী?

পিবিসি তাদের বাচ্চাদের মধ্যে এই রোগের সাথে পিতামাতার কাছ থেকে বংশগত দ্বারা সংক্রামিত হয় না। সুতরাং, পিবিসি কোনও ধ্রুপদী বংশগত (জেনেটিক) রোগ নয়, যেমন ডায়াবেটিস, উদাহরণস্বরূপ। স্পষ্টতই, তবে আমাদের ইমিউন সিস্টেমের জিনগুলি ব্যাকটিরিয়া এবং ভাইরাসের সংক্রমণে মানুষের প্রতিক্রিয়া নিয়ন্ত্রণ করে control ইমিউন সিস্টেমের জিনগুলি অটোইমিউন রোগের ঝুঁকিও নিয়ন্ত্রণ করে। গবেষণায় দেখা গেছে যে পিবিসি এবং ইমিউন সিস্টেমের নির্দিষ্ট নির্দিষ্ট উত্তরাধিকারসূত্রে জিনের মধ্যে কিছু দুর্বল সমিতি রয়েছে। পিবিসিবিহীন অনেক লোকেরও এই একইরকম প্রতিরোধ ক্ষমতা জিন রয়েছে তা ইঙ্গিত দেয় যে কোনও রোগী এই রোগের বিকাশ করে কিনা জিনগুলি নিজেই তা নির্ধারণ করে না।

তদনুসারে, এটি সম্ভবত প্রদর্শিত হয় যে কিছু অনাক্রম্য জিনগুলি পিবিসির জন্য সংবেদনশীলতা তৈরি করে, তবে অতিরিক্ত ঘটনা ছাড়া এই রোগটি ঘটে না। এ ছাড়াও কিছু অন্যান্য অনাক্রম্য জিন রোগের অগ্রগতি নিয়ন্ত্রণ করতে পারে। এই জিনগুলি পিবিসির পূর্ববর্তী পর্যায়ে থাকা ব্যক্তিদের চেয়ে উন্নত পিবিসিযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে বেশি দেখা যায়। প্রকৃতপক্ষে, ইমিউন সিগন্যালিংয়ের সাথে জড়িত অতিরিক্ত জিনগুলি সংবেদনশীলতা এবং রোগের অগ্রগতি উভয়েরই চিহ্নিতকারী হিসাবে দেখা গেছে। বর্তমানে যাদের নিকটাত্মীয়দেরও পিবিসি রয়েছে তাদের উপর গবেষণা করা হচ্ছে যে জিনগুলি পিবিসির সংবেদনশীলতা এবং অগ্রগতির সাথে জড়িত তা ঠিক ব্যাখ্যা করতে পারে।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস নিজেই কারণে প্রকাশ

পিবিসির কারণে নিম্নলিখিত প্রকাশগুলি (লক্ষণ এবং ফলাফল) নিয়ে আলোচনা করা হবে:

• অবসাদ
• নিশ্পিশ
• বিপাকীয় হাড়ের রোগ
• Xanthomas
• নেবা
• Hyperpigmentation
• মারাত্মকতা

অবসাদ

পিবিসি-র সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হ'ল ক্লান্তি। ক্লান্তির উপস্থিতি এবং তীব্রতা যদিও লিভারের রোগের তীব্রতার সাথে মিলিত হয় না (সম্পর্কিত)। এটি লক্ষ করা উচিত যে উল্লেখযোগ্য অবসন্নতা ঘুমাতে বা হতাশার কারণ হতে পারে বা ফলাফল হতে পারে।

লিভারের প্রদাহের সাথে যুক্ত ক্লান্তি প্রায়শই দিনের প্রথমার্ধ থেকে দুই তৃতীয়াংশের মধ্যে স্বাভাবিক শক্তির দ্বারা চিহ্নিত হয় এবং তারপরে বিশ্রামের গভীর ক্ষতি হয় যার জন্য বিশ্রাম বা ক্রিয়াকলাপে যথেষ্ট পরিমাণে হ্রাস প্রয়োজন। সুতরাং, যখন ব্যক্তি সকালে ক্লান্ত হয়ে পড়ার খবর দেয়, সম্ভবত ঘুমের বঞ্চনা এবং হতাশা পিবিসির চেয়ে ক্লান্তির কারণ হয়ে থাকে। পিবিসি আক্রান্ত বেশিরভাগ লোকেরা জানিয়েছেন যে একটি ঝোপ তাদের পুনর্জীবিত করে না। বিপরীতে, পিবিসি সহ অনেক লোক অবিচ্ছিন্নভাবে শক্তি হ্রাস ছাড়াই মাঝেমধ্যে দিনগুলি উপভোগ করেন।

সংক্ষেপে, পিবিসি-তে লিভারের প্রদাহজনিত কারণে ক্লান্তির প্রধান বৈশিষ্ট্যগুলি হ'ল:

• ক্লান্তি প্রায়শই সকালে অনুপস্থিত থাকে
• দিনের পর দিন শক্তিতে দ্রুত হ্রাস
• বিশ্রামের সময়ের সাথে পুনর্জীবন করতে ব্যর্থ
• ক্লান্তিহীন মাঝে মাঝে দিনগুলি

নিশ্পিশ

পিবিসি-তে ক্লান্তির মতোই সাধারণ, ত্বকের চুলকানি (প্রুরিটাস) এই রোগের সময় বেশিরভাগ ব্যক্তিকে প্রভাবিত করে। রোগের শুরুতে চুলকানি শুরু হয়, যখন ব্যক্তি এখনও লিভারের ভাল কাজ করে। প্রকৃতপক্ষে, চুলকানি এমনকি পিবিসি-র প্রাথমিক লক্ষণ হতে পারে।

এটি লক্ষণীয় বিষয় যে পিবিসি আক্রান্ত কিছু মহিলার পূর্ববর্তী গর্ভাবস্থার শেষ ত্রৈমাসিকের (তিন মাস) চলাকালীন তাদের পিবিসি সম্পর্কে জানার আগে চুলকানি অনুভব করেছিলেন। গর্ভাবস্থার কোলেস্টেসিস নামক একটি পরিস্থিতিতে, শেষের ত্রৈমাসিকের সময় কিছু কিছু সাধারণ মহিলা কোলেস্টেসিস এবং চুলকানির বিকাশ করে যা প্রসবের নিম্নলিখিত ক্ষেত্রে সমাধান করে। (মনে রাখবেন কোলেস্টেসিস অর্থ পিত্ত প্রবাহ হ্রাস পায়।) অবশ্যই, গর্ভাবস্থার কোলেস্টেসিস সহ বেশিরভাগ মহিলারা পিবিসি বিকাশ করে না। তবুও, দেখা গেছে যে পিবিসি রোগ নির্ণয় করা কিছু মহিলার পূর্বের গর্ভাবস্থায় এমন চুলকানি হওয়ার ইতিহাস দেয়।

বৈশিষ্ট্যগতভাবে, পিবিসিতে চুলকানি শুরু হয় হাতের পায়ের তালুতে এবং পায়ের তালুতে। পরে এটি পুরো দেহে প্রভাব ফেলতে পারে। তীব্রতা একটি সার্কেডিয়ান তালের ওঠানামা করে, মানে চুলকানি রাতে আরও খারাপ হতে পারে এবং দিনের বেলা উন্নতি হতে পারে। নিশাচর চুলকানি ঘুম ব্যাহত করতে পারে এবং ঘুম বঞ্চনা, অবসন্নতা এবং হতাশার দিকে পরিচালিত করে। কদাচিৎ, চুলকানি থেরাপির প্রতি এত মারাত্মক এবং প্রতিক্রিয়াহীন যে ব্যক্তি আত্মঘাতী হয়ে উঠতে পারে। দীর্ঘায়িত চুলকানি এবং স্ক্র্যাচিংয়ের ফলে স্ক্র্যাচ চিহ্নগুলি (উদ্দীপনা), ঘন হওয়া এবং ত্বকের অন্ধকার হয়ে যায়।

চুলকানির কারণ (এটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিস) অস্পষ্ট থেকে যায়। পূর্বে উল্লিখিত হিসাবে পিত্ত অ্যাসিডগুলি সাধারণত পিত্ত পিত্ত থেকে যকৃতে পিত্ত নালীর মাধ্যমে অন্ত্রে স্থানান্তরিত হয়। তারপরে বেশিরভাগ পিত্ত অ্যাসিডগুলি অন্ত্রের মধ্যে পুনরায় সংশ্লেষিত হয় এবং পুনরায় প্রসেসিং এবং পুনর্ব্যবহারের জন্য যকৃতের কাছে ফিরে যায়। কোলেস্টেসিসে, তাই, পিত্ত অ্যাসিডগুলি যকৃত থেকে ফিরে আসে, রক্তে জমা হয় এবং কয়েক বছর ধরে ধরেছিল যে চুলকানির কারণ বলে ধরে নেওয়া হয়েছিল। আধুনিক গবেষণাগুলিতে অবশ্য এই ধারণাটিকে খণ্ডন করা হয়েছে যে পিবিসি এবং অন্যান্য কোলেস্ট্যাটিক লিভারের রোগে চুলকানি পিত্ত অ্যাসিড দ্বারা হয়।

সম্প্রতি, এন্ডোরফিন জমা হওয়ার কারণে চুলকানি বিবেচনা করা হয়েছিল (সজ্জিত), এটি একটি প্রাকৃতিক পদার্থ যা স্নায়ুগুলিতে মরফিনের জন্য প্রাকৃতিক রিসেপ্টরগুলিকে (গ্রহণকারী) সংযুক্ত করে (বাঁধাই করে)। আপনি দেখুন, ত্বকের স্নায়ু চুলকানির সংবেদন বহন করে। প্রকৃতপক্ষে, স্নায়ুতে মরফিন বা এন্ডোরফিনের বাঁধন বন্ধ করে দেয় এমন ড্রাগগুলির সাথে চিকিত্সা করা কিছু লোকের মধ্যে চুলকানি উন্নত হওয়ার বিষয়টি এই বিবেচনাটিকে সমর্থন করে। তবুও, অনেক রোগী এই ব্লক করা ওষুধগুলিতে সাড়া দেয় না, পরামর্শ দেয় যে অন্যান্য কারণ বা প্রক্রিয়া চুলকানি তৈরিতে জড়িত।

বিপাকীয় হাড়ের রোগ

পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তিরা তাদের পা, পেলভিস, পিঠ (মেরুদণ্ড) বা নিতম্বের হাড়গুলিতে ব্যথা অনুভব করতে পারেন। এই হাড়ের ব্যথা হাড়ের দুটি রোগের মধ্যে একটি থেকে আসতে পারে, অস্টিওপোরোসিস (কখনও কখনও পাতলা হাড় হিসাবে পরিচিত) বা অস্টিওম্যালাসিয়া (নরম হাড়)। পিবিসি যাদের আছে তাদের একই বয়সের এবং লিঙ্গের সাধারণ মানুষের তুলনায় খারাপভাবে হিসাব করা হাড় হওয়ার বেশি সম্ভাবনা রয়েছে। অস্টিওপোরোসিস বা অস্টিওমালাসিয়া আক্রান্ত বেশিরভাগ মানুষের হাড়ের ব্যথা হয় না। তবুও, একটি সংখ্যালঘু হাড়ের ব্যথা অনুভব করে যা গুরুতর হতে পারে, প্রায়শই হাড়ের ভাঙনের কারণে।

দুর্বল ক্যালক্লিফিক হাড় (অস্টিওপেনিয়া) অস্টিওপোরোসিস এবং অস্টিওম্যালাসিয়া উভয়কেই চিহ্নিত করে। অস্টিওপোরোসিসে অস্টিওপেনিয়ার কারণটি অবশ্য জানা যায়নি, যদিও মেনোপজ শুরু হওয়ার পরে অস্টিওপরোসিসের বিকাশ মহিলাদের মধ্যে গতি বাড়ায়। অস্টিওপোরোসিসে হাড় থেকে ক্যালসিয়াম এবং প্রোটিনের দীর্ঘস্থায়ী ও তীব্র ক্ষতি হয়। বিপরীতে, অস্টিওম্যালাসিয়াতে অস্টিওপেনিয়া হাড়ের ক্যালক্লিফিকেশন ব্যর্থ হওয়ার ফলে ঘটে। অস্টিওম্যালাসিয়ার কারণ হ'ল ভিটামিন ডি এর ঘাটতি।

পিবিসিতে ডায়েটরি ক্যালসিয়াম এবং ভিটামিন ডি এর দেহের প্রক্রিয়াকরণ (বিপাক) স্বাভাবিক অবস্থায় হাড়ের বিপাকটি অস্বাভাবিক is সাধারণ হাড়ের বিপাক নতুন হাড়ের উত্পাদন, হাড়ের ক্যালসিফিকেশন এবং হাড়ের ক্ষতির মধ্যে একটি চলমান ভারসাম্য জড়িত। হাড়ের ক্যালসিয়াম জমার নিয়ন্ত্রণে ভিটামিন ডি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। তাহলে কী, পিবিসিতে ভিটামিন ডি এর ঘাটতি ঘটায়? প্রথমত, পিবিসি এবং উন্নত কোলেস্টেসিসযুক্ত ব্যক্তিরা সাধারণত উল্লেখযোগ্য জন্ডিস দ্বারা স্বীকৃত, অন্ত্র থেকে ডায়েটরি ভিটামিন ডি গ্রহণ করার ক্ষমতা হ্রাস করতে পারে। (দয়া করে ফ্যাট ম্যালাবসোর্পশন এবং জন্ডিসের বিভাগটি দেখুন)) অতিরিক্তভাবে, অল্প অগ্ন্যাশয় ফাংশন, সিলিয়াক স্প্রব এবং ব্যাকটিরিয়া অতিরিক্ত বৃদ্ধি সহ স্ক্লেরোডার্মা কিছু লোকের মধ্যে উপস্থিত থাকতে পারে পিবিসি। এই প্রতিটি শর্তটি অন্ত্রগুলি থেকে খাদ্যতালিকাগুলি ভিটামিন ডি শোষণ করার ক্ষমতাটিকে আরও ক্ষুণ্ন করতে পারে।

ফলস্বরূপ ভিটামিন ডি এর অভাব অস্টিওম্যালাসিয়ার হাড়গুলিতে ক্যালসিয়ামের হ্রাস জমা হওয়ার কারণ। অস্টিওপোরোসিসের তুলনায় এই সমস্ত কিছুই বলেছেন, অস্টিওমালাসিয়া বিরল, বিশেষত এমন ব্যক্তিদের মধ্যে যারা সারা বছর ধরে সূর্যের আলোয় সংস্পর্শে থাকে। এর কারণ সূর্যালোক ত্বকে ভিটামিন ডি উত্পাদন উত্সাহ দেয়, যা খাদ্য থেকে ভিটামিন ডি এর দুর্বল শোষণের জন্য ক্ষতিপূরণ দিতে পারে।

Xanthomas

কোলেস্টেরল চোখের চারপাশের ত্বকে বা খেজুর, তলোয়ার, কনুই, হাঁটু বা নিতম্বের ত্বকের ক্রিজে জমা হতে পারে। সম্মিলিতভাবে, এই মোমির, উত্থিত আমানতগুলিকে xanthomas বলা হয়। চোখের চারপাশে এ জাতীয় আমানতগুলি জ্যানথালাসমা হিসাবেও পরিচিত। কোলেস্টেসিস সম্পর্কিত যে কোনও লিভারের রোগের চেয়ে পিবিসি-তে জ্যানথোমাস বেশি দেখা যায়। বেশিরভাগ জ্যানথোমাসগুলি লক্ষণগুলি সৃষ্টি করে না তবে খেজুরের উপরের অংশগুলি কখনও কখনও বেদনাদায়ক হতে পারে। কদাচিৎ, জ্যানথোমাস স্নায়ুতে জমা হয় এবং স্নায়ুরোগের কারণ হয় (স্নায়ুর রোগ)। এই নিউরোপ্যাথিটি শরীরের বিভিন্ন অংশে অস্বাভাবিক সংবেদন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, প্রায়শই অঙ্গ-প্রত্যঙ্গগুলি আক্রান্ত স্নায়ু দ্বারা সরবরাহ করা হয়।

যদিও রক্তে কোলেস্টেরলের উচ্চ স্তরগুলি পিবিসি এবং কোলেস্টেসিস সহ অন্যান্য লিভারের রোগে প্রচলিত রয়েছে, তবে পিবিসি রোগ নির্ণয়কারীদের 5% এরও কম লোকের মধ্যে xanthomas বিকাশ ঘটে। জ্যানথোমাস সিরাম কোলেস্টেরল খুব উচ্চ স্তরে ওঠা না হওয়া পর্যন্ত দেখা দেয় না, উদাহরণস্বরূপ, 600 মিলিগ্রাম / ডিএল এর উপরে। জ্যানথোমাস ক্ষতিগ্রস্থ লিভার দ্বারা কোলেস্টেরলের প্রতিবন্ধী উত্পাদনের কারণে উন্নত যকৃতের রোগে স্বতঃস্ফূর্তভাবে অদৃশ্য হয়ে যায়। গুরুত্বপূর্ণভাবে, পিবিসিতে উচ্চ স্তরের সিরাম কোলেস্টেরল হৃদরোগের ঝুঁকি বাড়ায় বলে মনে হয় না কারণ কোলেস্টেরলের সংমিশ্রণটি সাধারণ কোলেস্টেরল (অ্যাটপিকাল) থেকে আলাদা এবং রক্তনালীতে সহজে জমা হয় না।

ফ্যাট এবং ফ্যাট-দ্রবণীয় ভিটামিনগুলির ম্যালাবসার্পশন

কোলেস্টেসিসের সাথে অন্ত্রে প্রবেশ করে পিত্ত অ্যাসিডের পরিমাণ হ্রাস পাওয়ায়, ব্যক্তিরা তাদের ডায়েটে উপস্থিত সমস্ত ফ্যাট শোষনের ক্ষমতাটি looseিলা করতে পারেন। চর্বি শোষণের এই হ্রাস, যাকে ম্যালাবসার্পশন বলা হয়, ঘটে কারণ চর্বিগুলির স্বাভাবিক অন্ত্রের শোষণের জন্য পিত্ত অ্যাসিডগুলির প্রয়োজন হয়। সুতরাং, যখন উন্নত কোলেস্টেসিস পর্যাপ্ত পরিমাণে পিত্ত অ্যাসিডগুলিকে ছোট ছোট অন্ত্রের মধ্যে পৌঁছাতে বাধা দেয়, তখন ডায়েটারি ফ্যাট এবং ভিটামিন এ, ডি, ই এবং কে হ্রাস পায়। ফলস্বরূপ, অজ্বলিত চর্বি বৃহত অন্ত্রের মধ্যে প্রবেশ করায় ডায়রিয়ার কারণ হয়, তবে চর্বি অব্যাহত রাখার ফলে ওজন হ্রাস এবং ভিটামিনের ঘাটতি হতে পারে। অন্ত্রের গতিবিধিতে চর্বি পরিমাণের একটি পরীক্ষাগার পরিমাপের মাধ্যমে প্রকাশ করা যেতে পারে যে ডায়েটরি ফ্যাট স্বাভাবিকভাবে গ্রহণ করা হচ্ছে কিনা not

ভিটামিন এ, ডি, ই, এবং কে, সম্মিলিতভাবে ফ্যাট-দ্রবণীয় ভিটামিন হিসাবে উল্লেখ করা হয়, খাদ্যতালিকাগত চর্বি যেমন শোষণ করা হয় তেমনি অন্ত্রে থেকে শোষিত হয়। অতএব, এই ভিটামিনগুলির ঘাটতিগুলি উন্নত কোলেস্টেসিসে দেখা দিতে পারে। এছাড়াও, মনে রাখবেন যে পিবিসি সম্পর্কিত আরও কিছু শর্ত যেমন প্যানক্রিয়াটিক অপ্রতুলতা, সিলিয়াক স্প্রু এবং ব্যাকটিরিয়া অতিরিক্ত বৃদ্ধি সহ স্ক্লেরোডার্মা এছাড়াও চর্বি এবং চর্বিতে দ্রবণীয় ভিটামিনের ম্যালাবসোরপশন হতে পারে। জন্ডিসের বিকাশের আগে, ভিটামিন এ এবং ই এর ঘাটতিগুলি কেবলমাত্র পিবিসিসহ সংখ্যালঘু মানুষের মধ্যে দেখা দেয়। ভিটামিন এ এর ​​অভাব অন্ধকারে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস করে। মেরুদন্ডী থেকে প্রসারিত স্নায়ুর প্রভাবের কারণে ভিটামিন ই এর অভাব ত্বকের অস্বাভাবিক সংবেদন বা পেশী দুর্বলতার কারণ হতে পারে।

ইতিমধ্যে উল্লিখিত হিসাবে, ভিটামিন ডি এর অভাব অস্টিওম্যালাসিয়াতে ফলাফল দেয় (তাদের মধ্যে পর্যাপ্ত পরিমাণে ক্যালসিয়াম জমা হাড়গুলি)) ভিটামিন কে এর অভাব রক্ত ​​জমাট বাঁধার প্রোটিনগুলির লিভারের উত্পাদন হ্রাস করে এবং ফলস্বরূপ, সহজে রক্তপাতের প্রবণতা তৈরি করে। এছাড়াও, জমাট বাঁধার কারণগুলির ফলস্বরূপ ঘাটতি একটি রক্ত ​​পরীক্ষা করে যা প্রোথ্রোমবিন টাইম (রক্ত জমাট বেঁধে দেওয়ার পরীক্ষা) নামে অস্বাভাবিক হয়ে যায়। প্রোথ্রোমবিন একটি জমাট বাঁধার উপাদান যা লিভারে উত্পাদিত হয় এবং রক্তের জমাট বাঁধার জন্য প্রয়োজনীয়। এটি চিনতে গুরুত্বপূর্ণ যে যকৃতের ক্ষতি নিজেই রক্ত ​​জমাট বাঁধার কারণগুলির উত্পাদনকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এবং সহজে রক্তপাত এবং অস্বাভাবিক প্রথম সার্ববিন সময় ঘটাতে পারে।

নেবা

উন্নত পিবিসি'র অন্যতম প্রধান লক্ষণ হল জন্ডিস, যা চোখ এবং ত্বকের সাদা অংশগুলির হলুদ বর্ণ appearance জন্ডিস সাধারণত চোখের সাদা অংশে হলুদ হওয়া হিসাবে প্রথম লক্ষণীয়। জন্ডিস রক্তে বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধি করে। বিলিরুবিন হলুদ বর্জ্য পণ্য যা সাধারণত লিভারে সাধারণত উত্পাদিত হয়, পিত্তকে অন্ত্রের কাছে সরবরাহ করা হয় এবং মলগুলিতে (অন্ত্রের গতিবিধি) হয়ে যায়।

যকৃত থেকে পিত্ত বহনকারী ছোট পিত্ত নালীর ধ্বংসের ফলে কোলেস্টেসিস আরও খারাপ হয়, রক্তে বিলিরুবিনের মাত্রা বৃদ্ধি পায় ফলে জন্ডিস হয়। সূক্ষ্ম জন্ডিসটি কেবল সূর্যের আলোতে সনাক্তযোগ্য এবং কৃত্রিম আলোতে নয়। তবুও রক্তে বিলিরুবিন স্তর (সাধারণত প্রায় এক মিলিগ্রাম% এর নীচে) প্রায় তিন মিলিগ্রাম% পর্যন্ত না হওয়া পর্যন্ত জন্ডিসটি দৃশ্যমান হয় না। জন্ডিস এবং চুলকানি উভয়ের একসাথে সূত্রপাত একা চুলকানির শুরু হওয়ার চেয়ে কম তবে এটি চুলকানির আগে জন্ডিসের পূর্ববর্তী জন্ডিস বা জন্ডিসের চেয়ে বেশি সাধারণ।

Hyperpigmentation

কোলেস্টেসিস ত্বকে পাওয়া ডার্ক পিগমেন্ট, মেলানিনের উত্পাদন বৃদ্ধি করে। ত্বকের অন্ধকারকে হাইপারপিগমেন্টেশন বলে। পিগমেন্টেশন সম্পর্কে যা উল্লেখযোগ্য তা হ'ল এটি শরীরের সূর্য-উন্মুক্ত এবং অ-উন্মুক্ত উভয় ক্ষেত্রেই ঘটে। তদ্ব্যতীত, পিবিসিতে গুরুতর চুলকানির কারণে দীর্ঘস্থায়ী স্ক্র্যাচিং পিগমেন্টেশনকে তীব্র করতে পারে, যার ফলে অন্ধকারযুক্ত অঞ্চল এবং ত্বকের দাগযুক্ত বা দাগযুক্ত চেহারা দেখা দেয়।

মারাত্মকতা

প্রাথমিক প্রতিবেদনগুলি ইঙ্গিত দিয়েছে যে পিবিসি আক্রান্ত মহিলাদের স্তন ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি বাড়তে পারে। পরবর্তীকালে, বৃহত্তর অধ্যয়নগুলি, এই সম্ভাবনার সত্যতা দেয়নি। লিভার ক্যান্সারের বিভাগটি দেখুন (হেপাটোসেলুলার ক্যান্সার)।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিসে সিরোসিসের জটিলতার প্রকাশ

সিরোসিসের নিম্নলিখিত জটিলতার প্রকাশগুলি নিয়ে আলোচনা করা হবে:

• শোথ এবং অ্যাসাইটেস
• প্রকার থেকে রক্তপাত
• হেপাটিক এঞ্চেফালপাথ্য
• Hypersplenism
• হেপাটোরেনাল সিনড্রোম
• হেপাটোপলমোনারি সিনড্রোম
• লিভার ক্যান্সার (হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমা)

শোথ এবং অ্যাসাইটেস

লিভারের সিরোসিসের বিকাশ হওয়ার সাথে সাথে কিডনিতে লবণ এবং জল ধরে রাখতে সংকেত পাঠানো হয়। এই অতিরিক্ত তরলটি প্রথমে গোড়ালি এবং পায়ের ত্বকের নীচে টিস্যুতে জমা হয় (মহাকর্ষের চাপের কারণে)। এই তরল জমে এডিমা বা পিটিং এডিমা বলে। পিটিং এডিমা পর্যবেক্ষণকে বোঝায় যে ফোলা গোড়ালি বা পায়ে আঙুলের টিপুন চাপ দেওয়ার ফলে কিছুটা সময়ের জন্য স্থির থাকে that প্রকৃতপক্ষে, কোনও ধরণের পর্যাপ্ত চাপ যেমন মোজাগুলির স্থিতিস্থাপক অংশ থেকে, পিটিং এডিমা তৈরি করতে পারে। দিনের শেষে ফোলা প্রায়শই খারাপ হয় এবং রাতারাতি কমতে পারে। যেহেতু বেশি পরিমাণে নুন এবং জল ধরে রাখা হয় এবং লিভারের কার্যকারিতা হ্রাস পায় ত্বকে তরলও জমা হতে পারে। এই তরল জমে (অ্যাসাইটস নামে পরিচিত) পেটের ফোলাভাব ঘটায়।

প্রকার থেকে রক্তপাত

সিরোসিসে, দাগের টিস্যু (ফাইব্রোসিস) এবং কার্যকরীভাবে সমস্ত রোগীদের পোর্টাল শিরাতে হেপাটোসাইটস ব্লকের (বাধা) রক্ত ​​প্রবাহের পুনরুত্পাদনকারী নোডুলগুলি। পোর্টাল শিরা হাড় এবং ফুসফুস ফেরত যাওয়ার পথে অন্ত্র, প্লীহা এবং অন্যান্য পেটের অঙ্গগুলি থেকে যকৃতে রক্ত ​​বহন করে। পোর্টাল শিরায় ব্লক হয়ে যাওয়ার কারণে চাপ তৈরির বিষয়টি পোর্টাল হাইপারটেনশন বলে। যখন পোর্টাল শিরাতে চাপ পর্যাপ্ত পরিমাণে হয়ে যায়, এটি বিকল্প জাহাজগুলির মাধ্যমে রক্ত ​​প্রবাহিত করে (কম প্রতিরোধের পথগুলি)) প্রায়শই, এই জাহাজগুলি খাদ্যনালীর নীচের অংশের আস্তরণ এবং পাকস্থলীর উপরের অংশের শিরাগুলিকে অন্তর্ভুক্ত করে।

রক্তের প্রবাহ এবং চাপের কারণে এই শিরাগুলি যখন বিচ্ছিন্ন হয়ে যায় (ডায়লেট) তখন তারা কোথায় অবস্থিত তার উপর নির্ভর করে এসোফেজিয়াল বা গ্যাস্ট্রিক ভেরাইস হিসাবে অভিহিত হয়। সুতরাং, সিরোসিসটি প্রতিষ্ঠিত হওয়ার পরে পবিলে পোর্টাল হাইপারটেনশন এবং বৈচিত্রগুলি বিকাশ লাভ করে। পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে কেবল সংখ্যালঘু সিরোসিস হওয়ার আগেই পোর্টাল হাইপারটেনশন এবং বৈচিত্রগুলি বিকাশ করে। পোর্টালের চাপ যত বেশি, তত বড় হ'ল বৈচিত্র (ডিসটেন্ডেড শিরা)।

তদনুসারে, বড় বৈচিত্র্যযুক্ত ব্যক্তিরা বিভিন্নটি ফেটে এবং অন্ত্রে রক্তক্ষরণ হওয়ার ঝুঁকিতে থাকে। অতএব, এটি সুপারিশ করা হয় যে পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তিদের নির্ণয়ের সময় একটি উচ্চতর এন্ডোস্কোপি করা হয় এবং তারপরে প্রায় প্রতি তিন বছর পরে এটি সনাক্ত করা যায় এবং তারপরে, প্রয়োজনে, বিভিন্নগুলি চিকিত্সা করে। উপরের এন্ডোস্কোপিটি খাদ্যনালী এবং পাকস্থলীর একটি নলাকার যন্ত্র (একটি উচ্চতর এন্ডোস্কোপ) এর সাথে সরাসরি চেহারা।

হেপাটিক এঞ্চেফালপাথ্য

আমাদের ডায়েটে থাকা প্রোটিনগুলি সাধারণত অন্ত্রে উপস্থিত ব্যাকটিরিয়া দ্বারা পদার্থগুলিতে রূপান্তরিত হয় যা মস্তিষ্কের কার্যকারিতা পরিবর্তন করতে পারে। যখন এই পদার্থগুলি (অ্যামোনিয়া, উদাহরণস্বরূপ) শরীরে জমা হয়, তখন তারা বিষাক্ত হয়ে যায়। সাধারণত, এই সম্ভাব্যরূপে বিষাক্ত যৌগগুলি পোর্টাল শিরায় সাধারণ লিভারে নিয়ে যাওয়া হয় যেখানে এগুলি ডিটক্সাইফাই করা হয়।

যখন সিরোসিস এবং পোর্টাল হাইপারটেনশন উপস্থিত থাকে, পোর্টাল শিরাতে রক্ত ​​প্রবাহের অংশ, ইতিমধ্যে বর্ণিত হিসাবে, বিকল্প রক্তনালীগুলির মধ্য দিয়ে প্রবাহিত করে যকৃতকে বাইপাস করে। কিছু বিষাক্ত যৌগ এই বাইপাস রুটে নিয়ে যায় এবং এর ফলে যকৃতের দ্বারা ডিটক্সিফিকেশন থেকে রক্ষা পায়। বিষাক্ত যৌগগুলির বাকী অংশগুলি পোর্টালটির বাকী রক্ত ​​লিভারে প্রবাহিত করে ভ্রমণ করে। তবে, একটি ক্ষতিগ্রস্থ লিভার এত খারাপভাবে কাজ করতে পারে যে এটি পোর্টাল রক্তে উপস্থিত বিষাক্ত যৌগগুলি ডিটক্সাইফাই করতে পারে না। এই পরিস্থিতিতে, বিষাক্ত যৌগগুলি সরাসরি লিভারের মধ্য দিয়ে যেতে পারে এবং ডিটক্সিফিকেশন থেকে রক্ষা পেতে পারে।

সুতরাং, এই দুটি উপায়ে, পরিবর্তনশীল অনুপাতে - লিভারের চারপাশে (বাইপাস করে) যাওয়া এবং সরাসরি যকৃতের মধ্য দিয়ে যাওয়া - বিষাক্ত যৌগগুলি রক্তে জমা হয়। যখন রক্ত ​​প্রবাহে জমে থাকা বিষাক্ত যৌগগুলি মস্তিষ্কের ক্রিয়াকলাপকে বাধা দেয়, তখন অবস্থাকে হেপাটিক এনসেফেলোপ্যাথি বলে। রাতে ঘুমানোর পরিবর্তে রাতে ঘুমানো (সাধারণ ঘুমের ধরণটির বিপরীত) হেপাটিক এনসেফেলোপ্যাথির প্রথম দিকের লক্ষণগুলির মধ্যে একটি। অন্যান্য লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে বিরক্তি, মনোনিবেশ করা বা গণনা সম্পাদন করতে অক্ষমতা, স্মৃতিশক্তি হ্রাস, বিভ্রান্তি বা চেতনা হতাশার স্তর include শেষ পর্যন্ত গুরুতর হেপাটিক এনসেফালোপ্যাথি কোমায় আক্রান্ত হয়।

Hypersplenism

প্লীহা সাধারণত রক্ত ​​থেকে পুরানো লোহিত রক্তকণিকা, সাদা রক্তকণিকা এবং প্লেটলেটগুলি (ছোট ছোট কণা যা কাটা পৃষ্ঠ থেকে রক্তপাত বন্ধ করতে সহায়তা করে) রক্ত ​​থেকে অপসারণ করে। পোর্টাল চাপ বাড়ার সাথে সাথে এটি প্লীহা থেকে যকৃতে রক্ত ​​প্রবাহকে ক্রমশ বাধা দেয়। প্লীহা থেকে রক্তবাহী রক্তের মধ্যে প্রাপ্ত পশ্চাৎ চাপের ফলে অঙ্গটি বৃহত্তর হয় (স্প্লেনোমেগালি)। কখনও কখনও, প্লীহা এত বড় প্রসারিত হয় যে এটি পেটে ব্যথা করে।

প্লীহা বড় হওয়ার সাথে সাথে এটি রক্তের আরও অনেক উপাদানকে ফিল্টার করে। হাইপারস্প্লেনিজম শব্দটি হ'ল নিম্ন রক্ত ​​রক্ত ​​কণিকা (রক্তাল্পতা), কম সাদা রক্তকণিকা গণনা (লিউকোপেনিয়া), এবং / বা কম প্লেটলেট গণনা (থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া) এর সাথে সম্পর্কিত স্প্লেনোমেগালি বর্ণনা করতে ব্যবহৃত শব্দটি। রক্তাল্পতা দুর্বলতা সৃষ্টি করতে পারে, লিউকোপেনিয়া সংক্রমণে সংবেদনশীলতায় অবদান রাখে এবং থ্রোমোসাইটোপেনিয়া রক্ত ​​জমাট বাঁধতে পারে।

হেপাটোরেনাল সিনড্রোম

উন্নত লিভার ডিজিজ এবং পোর্টাল হাইপারটেনশনের লোকেরা মাঝে মাঝে হেপাটোরেনাল সিনড্রোম বিকাশ করতে পারে। এই সিনড্রোম কিডনি নিজেই কিডনিতে প্রকৃত শারীরিক ক্ষতি না করে কিডনির কার্যকারিতা নিয়ে একটি গুরুতর সমস্যা। হেপাটোরেনাল সিনড্রোম রক্ত ​​থেকে পদার্থগুলি পরিষ্কার করতে কিডনির ক্রমহ্রাসমান ব্যর্থতার দ্বারা সংজ্ঞায়িত হয় এবং লবণ ধরে রাখার মতো কিডনির কিছু ক্রিয়াকলাপ বজায় থাকলেও পর্যাপ্ত পরিমাণে প্রস্রাব তৈরি করে। যদি লিভারের কার্যকারিতা উন্নত হয় বা একটি স্বাস্থ্যকর লিভার হেপাটোরেনাল সিনড্রোমযুক্ত রোগীর মধ্যে প্রতিস্থাপন করা হয়, কিডনিগুলি প্রায়শই স্বাভাবিকভাবে কাজ শুরু করে। কিডনি ফাংশনের এই পুনরুদ্ধার ইঙ্গিত দেয় যে লিভারের ব্যর্থতা কিডনি ফাংশনকে প্রভাবিত করে এমন উপাদানগুলি উত্পাদন বা ডিটক্সাইফাই করতে লিভারের অক্ষমতার সাথে সম্পর্কিত।

হেপাটোপলমোনারি সিনড্রোম

কদাচিৎ, উন্নত সিরোসিসযুক্ত কিছু ব্যক্তি হেপাটোপলমোনারি সিনড্রোম বিকাশ করতে পারে। এই ব্যক্তিরা শ্বাস নিতে অসুবিধায় পড়তে পারেন কারণ উন্নত সিরোসিসে মুক্তিপ্রাপ্ত কয়েকটি হরমোন ফুসফুসগুলির অস্বাভাবিক ক্রিয়াকলাপের কারণ হয়। হেপাটোপলমোনারি সিন্ড্রোমে ফুসফুসের প্রাথমিক সমস্যাটি হ'ল ফুসফুসের ছোট ছোট জাহাজগুলির মধ্য দিয়ে প্রবাহিত রক্ত ​​ফুসফুসের আলভোলির (এয়ার পকেট) সাথে পর্যাপ্ত যোগাযোগে আসে না। অতএব, রক্ত ​​যে শ্বাসকষ্ট হয় তা থেকে রক্ত ​​যথেষ্ট পরিমাণ অক্সিজেন তুলতে পারে না এবং রোগী শ্বাস নিতে অসুবিধায় পড়ে।

লিভার ক্যান্সার

পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তিদের যেগুলি সিরোসিস বিকাশ করে তাদের লিভার ক্যান্সার (হেপাটোসাইটস) যকৃতের ক্যান্সার (হেপাটোসুলার কার্সিনোমা) নামে প্রাথমিক ক্যান্সার হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে। প্রাথমিক বলতে টিউমারটি লিভারে উদ্ভূত হয় তা বোঝায়। একটি গৌণ টিউমার শরীরের অন্য কোথাও উদ্ভূত হয় এবং লিভারে ছড়িয়ে পড়ে (मेटाস্ট্যাসাইজ)।

যে কোনও কারণে সিরোসিস লিভার ক্যান্সারের ঝুঁকি বাড়ায়। অতএব, পিবিসি সহ কোনও ব্যক্তিতে প্রাথমিক লিভার ক্যান্সারের বিকাশ অপ্রত্যাশিত নয়। তবে পিবিসিতে হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমার ঝুঁকি ক্রনিক ভাইরাল হেপাটাইটিসের মতো আরও কিছু লিভারের রোগ দ্বারা সৃষ্ট সিরোসিসের ঝুঁকির চেয়ে কম বলে মনে হয়। 2003 এর একটি প্রতিবেদনে ইঙ্গিত দেওয়া হয়েছিল যে পিবিসি আক্রান্ত মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের মধ্যে হেপাটোসুলার কার্সিনোমা বেশি দেখা যায়। প্রকৃতপক্ষে, উন্নত পিবিসি সহ এই 273 রোগীর একটি সিরিজ 20% পুরুষদের মধ্যে হেপাটোসুলার কার্সিনোমা পেয়েছে মাত্র ৪.১% মহিলাদের তুলনায়। পিবিসিতে যেভাবে হেপাটোসেলুলার ক্যান্সারের বিকাশ ঘটে তা বোঝা যায় না।

প্রাথমিক লিভার ক্যান্সারের সর্বাধিক সাধারণ লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি হ'ল পেটে ব্যথা এবং ফোলাভাব, একটি বৃহত লিভার, ওজন হ্রাস এবং জ্বর। এছাড়াও, লিভারের এই টিউমারগুলি রক্তের রক্তকণিকা (এরিথ্রোসাইটোসিস), কম রক্তে শর্করার (হাইপোগ্লাইসেমিয়া) এবং উচ্চ রক্তের ক্যালসিয়াম (হাইপারক্লেসেমিয়া) বৃদ্ধির কারণ সহ প্রচুর পদার্থ উত্পাদন এবং মুক্তি করতে পারে।

হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমার সবচেয়ে কার্যকর ডায়াগনস্টিক টেস্ট হ'ল একটি রক্ত ​​পরীক্ষা যা একটি আলফা-ফেপোপ্রোটিন নামে পরিচিত এবং যকৃতের একটি ইমেজিং স্টাডি (হয় সিটি স্ক্যান বা আন্তঃনালী ডাই / কনট্রাস্ট সহ এমআরআই)। সিরোসিসযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমা সনাক্ত করার জন্য সেরা স্ক্রিনিং টেস্টগুলি হ'ল সিরিয়াল আলফা-ফেটোপ্রোটিন স্তর এবং লিভারের আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা প্রতি 6 থেকে 12 মাসে অন্তর্ভুক্ত। এটি লক্ষণীয় গুরুত্বপূর্ণ যে হেপাটোসেলুলার ক্যান্সারের প্রায় 40% ক্যান্সার আলফা-ফ্যাটোপ্রোটিনের উন্নত স্তর উত্পাদন করে না।

রোগগুলি প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিসের সাথে যুক্ত

পিবিসির সাথে যুক্ত নিম্নলিখিত রোগগুলির প্রকাশগুলি নিয়ে আলোচনা করা হবে:

• থাইরয়েড কর্মহীনতা
• সিসকা সিনড্রোম
• রায়নাউদের ঘটনা
• Scleroderma
• রিউম্যাটয়েড বাত
• Celiac রোগ
• মূত্রনালীর সংক্রমণ
• গাল্স্তন
• অন্যান্য সম্পর্কিত রোগ

থাইরয়েড কর্মহীনতা

পিবিসি আক্রান্ত প্রায় 20% ব্যক্তি থাইরয়েড গ্রন্থির বিরুদ্ধে অটোইমিউন প্রতিক্রিয়া বিকাশ করে। এই প্রতিক্রিয়াটির ফলে গ্রন্থির প্রদাহ হয় যা থাইরয়েডাইটিস বলে। থাইরয়েড গ্রন্থিটি প্রথম যখন স্ফীত হয় তখন কেবলমাত্র এই ব্যক্তিদের মধ্যে সংখ্যালঘুই থাইরয়েড কোমলতা বা ব্যথা অনুভব করেন। এই ব্যথা সাধারণত হালকা এবং নীচের ঘাড়ের সামনের গ্রন্থির উপরে অবস্থিত। আসলে, অটোইমিউন প্রতিক্রিয়া শুরু হওয়ার কয়েক মাস বা বছর পর্যন্ত বেশিরভাগ লোক থাইরয়েডাইটিস থেকে লক্ষণগুলি অনুভব করে না। ততক্ষণে, প্রদাহের ফলে থাইরয়েডের ক্রিয়ায় ধীরে ধীরে ধীরে ধীরে হ্রাস থাইরয়েড হরমোনের একটি হ'ল হাইপোথাইরয়েডিজম বা অনুপাতের কারণ হতে পারে।

এটি লক্ষ করা উচিত যে হাইপোথাইরয়েডিজমের লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি, যার মধ্যে ক্লান্তি, ওজন বৃদ্ধি, এবং উন্নত কোলেস্টেরল অন্তর্ভুক্ত থাকে, ধীরে ধীরে বিকাশ লাভ করে এবং বেশ সূক্ষ্ম হতে পারে। তদতিরিক্ত, তারা সহজেই নিজেরাই পিবিসির সাথে বিভ্রান্ত হতে পারে। সুতরাং, চিকিত্সকরা পর্যায়ক্রমে হাইপোথাইরয়েডিজম সনাক্ত করতে এবং থাইরয়েড হরমোন প্রতিস্থাপনের মাধ্যমে চিকিত্সা শুরু করতে পিবিসি সহ সমস্ত ব্যক্তির মধ্যে থাইরয়েড ফাংশন পরীক্ষা করতে পারেন। প্রায়শই, তবে থাইরয়েডাইটিস হয় এবং হাইপোথাইরয়েডিজমের ইঙ্গিতগুলি পিবিসি নির্ণয়ের আগে ভাল পাওয়া যায়।

সিসকা সিনড্রোম

পিবিসি আক্রান্ত প্রায় অর্ধেক ব্যক্তি শুকনো চোখ বা শুকনো মুখের সংবেদন অনুভব করেন যা সিক্কা সিনড্রোম বা বিকল্পভাবে স্জগ্রেনের সিনড্রোম হিসাবে উল্লেখ করা হয়। এই সিনড্রোমটি অশ্রু বা লালা বহনকারী নালীগুলির আস্তরণের কোষগুলির একটি স্ব-প্রতিরোধী প্রদাহের কারণে ঘটে। কদাচিৎ, ব্যক্তিরা উইন্ডপাইপ বা ল্যারিনেক্স (ঘোলাটে হওয়ার কারণ) এবং যোনি সহ শরীরের অন্যান্য অঞ্চলে শুষ্কতার পরিণতিগুলি অনুভব করে। এই অটোইমিউন প্রদাহ এবং স্রাবের শুকনো অগ্ন্যাশয়ের নালীগুলিতে এমনকি খুব কমই দেখা যায়। ফলস্বরূপ দুর্বল অগ্ন্যাশয় ফাংশন (অগ্ন্যাশয় অপ্রতুলতা) চর্বি প্রতিবন্ধী শোষণ এবং চর্বিযুক্ত দ্রবণীয় ভিটামিন হতে পারে।

রায়নাউদের ফেনোমেনন

রায়নাউডের ঘটনাটি আঙুলের বা পায়ের আঙ্গুলের ত্বকের তীব্র ব্লাঞ্চিং (পেলিং) দিয়ে শুরু হয় যখন তারা ঠান্ডা লাগার আগে প্রকাশিত হয়। যখন হাত বা পা আবার উষ্ণ করা হয় তখন ব্লাঞ্চিং চরিত্রগতভাবে একটি বেগুনি বর্ণহীনতায় পরিবর্তিত হয় এবং তারপরে একটি উজ্জ্বল লাল হয়ে যায়, প্রায়শই কাঁপানো ব্যথার সাথে যুক্ত থাকে। এই ঘটনাটি ঠান্ডাজনিত কারণে ধমনীর সংকোচন (সংকীর্ণ) হয়ে থাকে যা আঙ্গুলগুলি বা পায়ের আঙ্গুলগুলিতে রক্ত ​​সরবরাহ করে। তারপরে, হাত বা পা পুনরায় উষ্ণায়ণের সাথে রক্ত ​​প্রবাহ পুনরুদ্ধার হয় এবং লালভাব এবং ব্যথা হয়। রায়নাউডের ঘটনাটি প্রায়শই স্ক্লেরোডার্মার সাথে জড়িত।

Scleroderma

পিবিসি আক্রান্ত প্রায় 5% থেকে 15% ব্যক্তিদের মধ্যে হালকা স্ক্লেরোডার্মা বিকাশ হয়, এটি এমন একটি পরিস্থিতিতে যা আঙ্গুল, পায়ের আঙ্গুল এবং মুখের চারপাশের ত্বক শক্ত হয়ে যায়। তদতিরিক্ত, স্ক্লেরোডার্মা খাদ্যনালী এবং ছোট অন্ত্রের পেশী জড়িত। খাদ্যনালী মুখকে পেটের সাথে সংযুক্ত করে এবং এর পেশীগুলি গিলে খাওয়াগুলি পেটে চালিত করতে সহায়তা করে। এছাড়াও, পেশীগুলির একটি ব্যান্ড (নীচের খাদ্যনালী স্পিঙ্কটার), যা খাদ্যনালী এবং পাকস্থলীর সংযোগস্থলে অবস্থিত, এর আরও দুটি কার্য রয়েছে। একটি হল পেটে খাবার প্রবেশ করার জন্য খোলা। অন্যটি হ'ল পেটের রসগুলিতে এসিডযুক্ত খাদ্যনালীতে ফিরে প্রবাহিত হতে আটকাতে হবে।

সুতরাং, স্ক্লেরোডার্মা খাদ্যনালী এবং অন্ত্রের লক্ষণগুলির কারণও হতে পারে। সুতরাং, খাদ্যনালীতে খাদ্যতালিকা চালিত খাদ্যনালীগুলির সাথে জড়িত থাকার ফলে গ্রাস করতে অসুবিধা হয়। প্রায়শই, ব্যক্তিরা গিলে ফেলার পরে বুকে শক্ত খাবারের সংবেদন হিসাবে এই সমস্যাটি অনুভব করে। নীচের খাদ্যনালীতে স্পিঙ্কটার পেশী যুক্ত হওয়া খাদ্যনালীটির নীচের প্রান্তটি বন্ধ করে দেয় এবং এর ফলে পাকস্থলীর অ্যাসিডের রিফ্লাক্সের অনুমতি দেয়, যা হৃৎস্নার জ্বলনের লক্ষণ সৃষ্টি করে। হার্টবার্ন, যা হার্টের সমস্যা দ্বারা সৃষ্ট নয়, সাধারণত বুকের মাঝখানে জ্বলন্ত সংবেদন হিসাবে অনুভূত হয়। স্ক্লেরোডার্মায় ক্ষুদ্রান্ত্রের পেশীগুলির সংশ্লেষ ব্যাকটিরিয়া ওভারগ্রোথ নামক একটি অবস্থার কারণ হতে পারে যা চর্বি এবং ডায়রিয়ার ক্ষতিকারক কারণ হতে পারে। এই শর্তটি সম্পর্কে আরও তথ্যের জন্য, দয়া করে স্ক্লেরোডার্মা নিবন্ধটি পড়ুন।

অবশেষে, পিবিসিসহ সংখ্যালঘু লোকের স্কেরোডার্মার একটি রূপ রয়েছে যা CREST সিন্ড্রোম হিসাবে পরিচিত। সিআরএসটি শব্দটি সি- অ্যালসিয়াম ত্বকে জমা হওয়া, আর অয়নডের ঘটনাটি, ই সোফাগাসের পেশী কর্মহীনতা, স্ক্লেরোড্যাকটালি নামক আঙ্গুলের ত্বককে আরও শক্ত করে তোলা, এবং ত্বকের তলদেশে ছোট ছোট রক্তনালীগুলি টি ইলেংকেেক্টেসিয়াস নামে ছড়িয়ে দেয় to

রিউম্যাটয়েড আর্থ্রাইটিস

রিউম্যাটয়েড ফ্যাক্টর নামে পরিচিত একটি অস্বাভাবিক প্রকারের অ্যান্টিবডি, রিউম্যাটয়েড আর্থ্রাইটিসে আক্রান্ত বেশিরভাগ ব্যক্তির রক্তে পাওয়া যায়। এই অ্যান্টিবডি পিবিসিসহ সংখ্যক ব্যক্তির মধ্যেও পাওয়া যায়। রিউম্যাটয়েড ফ্যাক্টরযুক্ত পিবিসিসহ কিছু লোকের মধ্যেও জয়েন্টে ব্যথা এবং শক্ত হওয়ার লক্ষণ রয়েছে, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে তা হয় না।

Celiac রোগ

পেটের এই অটোইমিউন রোগটি পিবিসি-র প্রায় 6% লোকের মধ্যে দেখা দেয়। এই রোগ ডায়েটিরি ফ্যাট এবং অন্যান্য পুষ্টির অন্ত্রের শোষণকে বাধা দেয়, ফলে ডায়রিয়া এবং পুষ্টি এবং ভিটামিনের ঘাটতি হয়। আহারে গ্লু, বার্লি এবং রাইয়ের উপাদান গ্লুটেনের অসহিষ্ণুতার কারণে সিলিয়াক রোগ হয় is ইতিমধ্যে উল্লিখিত হিসাবে, পেট মধ্যে পিত্ত প্রবাহ হ্রাস কারণে চর্বি malabsorption ফলে PBC নিজেই একই লক্ষণ দেখা দিতে পারে। যাই হোক না কেন, পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তিদের চর্বিযুক্ত ম্যালাবসোর্পশনের লক্ষণ বা লক্ষণ রয়েছে তাদের সিলিয়াক স্প্রুও পরীক্ষা করা উচিত। সিলিয়াক স্প্রুর নির্ণয় নির্দিষ্ট সিরাম অ্যান্টিবডিগুলি (উদাহরণস্বরূপ, যাদের অ্যান্টিগ্লিয়াডিন বা অ্যান্টেন্ডোমাইসিয়াল অ্যান্টিবডিগুলি বলা হয়), বৈশিষ্ট্যযুক্ত অন্ত্রের বায়োপসি বৈশিষ্ট্য এবং গ্লুটের ডায়েটরি সীমাবদ্ধতার জন্য সাধারণত নাটকীয় প্রতিক্রিয়া খুঁজে বের করে তৈরি করা হয়।

মূত্রনালীর সংক্রমণ

প্রস্রাবের বারবার ব্যাকটিরিয়া সংক্রমণ পিবিসি আক্রান্ত মহিলাদের মধ্যে ঘটে। এই সংক্রমণগুলি লক্ষণ ছাড়াই হতে পারে বা প্রস্রাব করার সময় জ্বলন্ত বোধের সাথে প্রস্রাব করার ঘন ঘন, জরুরি প্রয়োজনের অনুভূতি হতে পারে।

গাল্স্তন

পিবিসি সহ লোকেরা পিত্তথলিতে দুটি ধরণের পিত্তথল বিকাশ করতে পারে। এক ধরণের (যাকে কোলেস্টেরল পিত্তথল বলা হয়) বেশিরভাগ কোলেস্টেরল থাকে এবং এটি সাধারণ জনগণের মধ্যে পাওয়া যায় সবচেয়ে সাধারণ ধরণের গ্যালস্টোন। অন্য ধরণের (পিগমেন্ট পিত্তথল বলা হয়) বেশিরভাগ পিত্ত রঞ্জক (বিলিরুবিন সহ) এবং ক্যালসিয়াম ধারণ করে। পিবিসি সহ সকল ধরণের সিরোসিসে বর্ধিত ফ্রিকোয়েন্সি সহ এই ধরণের পিত্তথলির সৃষ্টি হয়।

পিত্তথলগুলি প্রায় 30% প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সাধারণ জনগণের মধ্যে দেখা যায় এবং পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের মধ্যে এটি কমপক্ষে দ্বিগুণ common তাই অবাক হওয়ার মতো বিষয় নেই যে, পিত্তথলিতে বিশেষত পিবিসি-র মতো পুরুষদের তুলনায় মহিলাদের আরও বেশি ক্ষতিগ্রস্থ করার প্রবণতা রয়েছে এমন ব্যক্তিদের মধ্যে প্রায়শই ঘন ঘন ঘটে। পিত্তথলির সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হ'ল পেটে ব্যথা। কখনও কখনও, তারা বমি বমি ভাব, জ্বর এবং / বা জন্ডিস হতে পারে। তবে পিত্তথলির বেশিরভাগ অংশে কোনও লক্ষণ দেখা দেয় না। পিত্তথলির নির্ণয় সাধারণত পিত্তথলীর আল্ট্রাসাউন্ড ইমেজিং দ্বারা তৈরি করা হয়।

অন্যান্য সম্পর্কিত রোগ

কদাচিৎ, একটি প্রদাহজনক অন্ত্রের রোগ (আলসারেটিভ কোলাইটিস বা ক্রোহনের রোগ), কিডনির সমস্যা (রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিস), অগ্ন্যাশয় ফাংশন (অগ্ন্যাশয় অপ্রতুলতা), বা একটি ফুসফুসের অবস্থা (পালমোনারি ইন্টারস্টিসিয়াল ফাইব্রোসিস) পিবিসির সাথে যুক্ত হতে পারে।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিসে রক্ত ​​পরীক্ষা করা

পিবিসি এবং কোলেস্টেসিসের সাথে সম্পর্কিত সমস্ত লিভারের রোগগুলির মূল রক্ত ​​পরীক্ষার অস্বাভাবিকতা রক্তে একটি এলিভেটেড ক্ষারীয় ফসফেটেজ এনজাইম স্তর। গামা গ্লুটামিল ট্রান্সপপটিডেস (জিজিটি) রক্তের স্তরের একযোগে উচ্চতা আবিষ্কার করে প্রমাণিত হয় যে উন্নত ক্ষারীয় ফসফেটেজ হাড়ের পরিবর্তে যকৃতের থেকে (ক্ষারীয় ফসফেটেজের অন্য উত্স) is অন্যান্য লিভার এনজাইম, যেমন এস্পারেট অ্যামিনোট্রান্সফেরেজ (এএসটি) এবং অ্যালানাইন অ্যামিনোট্রান্সফেরাজ (এএলটি), সাধারণত বা সাধারণত কিছুটা উন্নত হতে পারে নির্ণয়ের সময়। রোগের সময়কাল বৃদ্ধি পাওয়ার সাথে সাথে উভয় লিভারের এনজাইমগুলি (অ্যামিনোট্রান্সফ্রেসিস) সাধারণত একটি হালকা থেকে মাঝারি ডিগ্রীতে উন্নীত হয়, তবে ক্ষারীয় ফসফেটেজ খুব উচ্চ হয়ে যেতে পারে। লিভারের রক্ত ​​পরীক্ষা সম্পর্কে আরও তথ্যের জন্য, দয়া করে লিভারের রক্ত ​​পরীক্ষার নিবন্ধটি পড়ুন।

অন্যান্য রক্ত ​​পরীক্ষাও পিবিসি নির্ণয়ের ক্ষেত্রে সহায়ক হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, সিরাম ইমিউনোগ্লোবুলিন এম (আইজিএম) প্রায়শই উন্নত হয়। এছাড়াও, কোলেস্টেসিসের প্রায় সব রোগীই কোলেস্টেরলের মাত্রা বর্ধন করে (যেমন আগে উল্লেখ করা হয়েছে) এবং কেউ কেউ উন্নত ট্রাইগ্লিসারাইডও বিকাশ করে। তদুপরি, এই চর্বিগুলির স্তরগুলি (লিপিড) পরীক্ষা করে এমন ব্যক্তিদের সনাক্ত করতে পারে যারা ত্বক বা স্নায়ুতে কোলেস্টেরল জমা করতে পারে। (উপরে Xanthomas বিভাগ দেখুন।)

অ্যান্টিমিটোকন্ড্রিয়াল অ্যান্টিবডি টেস্টিং

পূর্বে উল্লিখিত হিসাবে, পিবিসি সহ 95 থেকে 98% ব্যক্তির মধ্যে এএমএ সিরামের সনাক্তকরণযোগ্য। এএমএর জন্য সবচেয়ে অর্থনৈতিক পরীক্ষাটি পরীক্ষার ইঁদুরের পেট বা কিডনি থেকে টিস্যু বিভাগগুলিতে রোগীর সিরামের পাতলা নমুনাগুলি প্রয়োগ করে। (মনে রাখবেন যে মাইটোকন্ড্রিয়া সমস্ত কোষে উপস্থিত রয়েছে, কেবল যকৃতের পিত্ত এবং পিত্ত নালীর কোষই নয়) টিস্যু কোষের মধ্যে মাইটোকন্ড্রিয়াল ঝিল্লির সাথে সিরাম অ্যান্টিবডিগুলি সংযুক্ত (বাঁধাই করে) তখন একটি মাইক্রোস্কোপ দিয়ে লক্ষ্য করা যায়। এই বাঁধাইয়ের প্রতিক্রিয়া দেখানো সেরামের সর্বাধিক পাতলা নমুনাটি টাইটার শব্দটি ব্যবহার করে রিপোর্ট করা হয়েছে। টাইটারটি সবচেয়ে পাতলা সিরামের নমুনা নির্দেশ করে যা টিস্যু মাইটোকন্ড্রিয়াতে প্রতিক্রিয়া জানায়। উচ্চতর টাইটার মানে সিরামের মধ্যে আরও বেশি পরিমাণে এএমএ থাকে।

পিবিসি-তে এএমএ টাইটারগুলি সর্বজনীনভাবে 1 থেকে 40 এর চেয়ে বড় বা সমান This এর অর্থ হ'ল একটি সিরামের নমুনায় এর মূল ভলিউমটি 40 গুণ মিশ্রিত করার পরেও বাধ্যতামূলক প্রতিক্রিয়াতে সনাক্তকরণের জন্য পর্যাপ্ত এন্টিমিটোকন্ড্রিয়াল অ্যান্টিবডি রয়েছে। একটি উচ্চতর ক্ষারীয় ফসফেটেজ প্রাপ্ত বয়স্কে কমপক্ষে 1:40 এর লেখক সহ ধনাত্মক এএমএ পিবিসি নির্ণয়ের জন্য অত্যন্ত নির্দিষ্ট। পিবিসি রোগীদের মধ্যে এএমএ দ্বারা স্বীকৃত অ্যান্টিজেন এখন পিডিসি-ই 2 হিসাবে পরিচিত এবং এটি প্রায়শই এম 2 অ্যান্টিজেন হিসাবেও উল্লেখ করা হয়, যেমনটি আগে আলোচনা হয়েছিল। সুতরাং, পিডিসি-ই 2-র সাথে আবদ্ধ অ্যান্টিবডিগুলির জন্য নতুন বিকাশযুক্ত পরীক্ষাগুলি আরও সুনির্দিষ্ট এবং এখন পিবিসির সনাক্তকরণ নিশ্চিত করার জন্য উপলব্ধ available

এটি লক্ষণীয় যে এএমএ আক্রান্ত প্রায় 20% রোগীর রক্তে অ্যান্টিনোক্লিয়ার (এএনএ) এবং / অথবা অ্যান্টি-স্মুথ পেশী (এসএমএ) অটোয়ানটিবিডি রয়েছে। দীর্ঘস্থায়ী অটোইমিউন হেপাটাইটিস নামক একটি রোগে এএনএ এবং এসএমএর বৈশিষ্ট্য বেশি পাওয়া যায়। দেখা গেছে যে রোগীদের অবিচ্ছিন্নভাবে অন্বেষণযোগ্য এএমএ রয়েছে তবে অন্যথায় ক্লিনিকাল, পরীক্ষাগার, এবং পিসিবি'র লিভারের বায়োপসি প্রমাণ রয়েছে, তাদের সবারই রয়েছে এএনএ বা এসএমএ। এই রোগীদের এএমএ-নেগেটিভ পিবিসি, অটোইমিউন চোলঙ্গিওপ্যাথি বা অটোইমিউন কোলেঙ্গাইটিস বলে উল্লেখ করা হয়েছে। প্রাকৃতিক ইতিহাস, সম্পর্কিত রোগ, পরীক্ষাগারের পরীক্ষার অস্বাভাবিকতা এবং লিভার প্যাথলজি এএমএ-পজিটিভ এবং এএমএ-নেতিবাচক রোগীদের মধ্যে পার্থক্যযোগ্য। সুতরাং, কমপক্ষে আপাতত এই এএমএ-নেতিবাচক রোগটিকে পিবিসি থেকে আলাদা হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা অনুচিত বলে মনে হচ্ছে। তদনুসারে, এই পরিস্থিতিকে এ এমএ-নেগেটিভ পিবিসি হিসাবে উল্লেখ করা উচিত। কদাচিৎ, অন্য কিছু রোগীর একযোগে পিবিসি এবং দীর্ঘস্থায়ী অটোইমিউন হেপাটাইটিস উভয়ের বৈশিষ্ট্য উপস্থিত রয়েছে। এই জাতীয় ব্যক্তির একটি ওভারল্যাপ সিন্ড্রোম রয়েছে বলে জানা যায়।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস নির্ণয়ের জন্য ইমেজিং টেস্ট

যাদের রক্ত ​​পরীক্ষা কোলেস্টেসিস দেখায় তাদের লিভারের আল্ট্রাসাউন্ড ইমেজিংয়ের পরামর্শ দেওয়া হয়। কোলেস্ট্যাটিক রক্ত ​​পরীক্ষায় এএলটি এবং এএসটি-র তুলনায় একটি অসম্পূর্ণভাবে উত্থিত ক্ষারীয় ফসফেটেজ এবং জিজিটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত। আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষার উদ্দেশ্য হ'ল পিত্ত নালী কলয়েস্টেসিসের কারণ হিসাবে বৃহত পিত্ত নালীর যান্ত্রিক বাধা (বাধা) বাদ দেয় lude পিত্তথলি বা টিউমার উদাহরণস্বরূপ, পিত্ত নালীগুলির যান্ত্রিক বাধা সৃষ্টি করতে পারে। অবরুদ্ধকরণ পিত্ত নালীগুলিতে চাপ বৃদ্ধি করতে পারে যা প্রবাহিত পিত্ত নালীগুলির প্রসারণ (প্রশস্তকরণ) বাড়ে।

যান্ত্রিক বাধা দ্বারা সৃষ্ট পিত্ত পিত্ত নালীগুলি সাধারণত আল্ট্রাসনগ্রামে ভিজ্যুয়ালাইজ করা যায়। ডাইলেটেড পিত্ত নালীগুলিকে কম্পিউটারাইজড টমোগ্রাফিক (সিটি) স্ক্যানিং, চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই), বা ইআরসিপি নামক একটি এন্ডোস্কোপিক পদ্ধতি ব্যবহার করতে দেখা যায়। অন্যদিকে, পিবিসি-তে, যে নালীগুলি ধ্বংস হচ্ছে তা এত ছোট যে উজানের নালীগুলির কোনও প্রসারণ ইমেজিংয়ের কোনও কৌশল দিয়ে দেখা যায় না। কোলেস্ট্যাটিক লিভার টেস্টে পিবিসি আক্রান্ত ব্যক্তিদের নির্ণয়ের জন্য, ইতিবাচক এএমএ এবং একটি সাধারণ আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা সাধারণত পর্যাপ্ত থাকে। এই পরিস্থিতিতে, পিত্ত নালীগুলির অন্যান্য ইমেজিং স্টাডিগুলি সাধারণত প্রয়োজন হয় না।

লিভার বায়োপসি

লিভারের বায়োপসি (টিস্যুর নমুনা গ্রহণ) করার সুবিধাগুলির মধ্যে রয়েছে:

• রোগ নির্ণয়ের নিশ্চয়তা
• রোগের পর্যায় নির্ধারণ
• অন্য যে কোনও যুগের লিভার ডিজিজ সনাক্তকরণ

প্যাথলজিস্টরা (টিস্যু নমুনাগুলি বিশ্লেষণকারী চিকিত্সকরা) পিসিবি'র বিবর্তনকে লিভারের বায়োপসির অণুবীক্ষণিক উপস্থিতি দ্বারা সনাক্তযোগ্য চারটি পর্যায়ে বিভক্ত করেছেন।

1. পোর্টাল ট্র্যাক্ট এবং তাদের ছোট পিত্ত নালীগুলির প্রগতিশীল প্রদাহ
2. প্রদাহটি ছোট পিত্ত নালীগুলির ধ্বংস ঘটায় এবং ছড়িয়ে পড়ে নিকটস্থ লিভারের কোষগুলিকেও জড়িত করে (হেপাটোসাইটস)
3. স্ফীত পোর্টাল ট্র্যাক্টগুলি থেকে লিভারের কোষগুলির অঞ্চলে বিস্তৃত আকারের দাগ (ফাইব্রোসিস) প্রসারিত হয়
4. অন্ত্রের কঠিনীভবন

ব্যবহারিক দৃষ্টিকোণ থেকে, চিকিত্সকরা প্রায়শই রোগটিকে প্রাক প্রাকৃতিক (দাগ দেওয়ার আগে) এবং ফাইব্রোটিক (স্কারিং বা সিরোসিস) পর্যায়ে ভাগ করেন, এখনও সাধারণত বায়োপসি অনুসন্ধানগুলি ব্যবহার করে using

রোগীরা প্রায়শই জিজ্ঞাসা করেন যে কোনও লিভারের বায়োপসি বাধ্যতামূলক কিনা। উত্তরটি সাধারণত যকৃতের পরীক্ষা, স্বয়ংচালিত সংস্থাগুলি এবং আল্ট্রাসাউন্ড ব্যবহার করে পিবিসি নির্ণয়ের ক্ষেত্রে আস্থার স্তরের উপর নির্ভর করে। কোলেস্ট্যাটিক লিভার পরীক্ষা, উচ্চ স্তরের এএমএ এবং একটি মধ্যবয়সী মহিলার মধ্যে পিত্ত নালীতে কোনও বাধা না দেখায় এমন একটি আল্ট্রাসাউন্ডের উপস্থিতিতে পিবিসি নির্ণয়ের চেয়ে বায়োপসি ছাড়াই আত্মবিশ্বাসের সাথে চিহ্নিত করা যায় can তারপরে চিকিত্সা প্রায়শই শুরু করা যেতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, ইউরোসোডক্সাইক্লিক অ্যাসিড (ইউডিসিএ, একটি প্রাকৃতিকভাবে ঘটে যাওয়া পিত্ত অ্যাসিড যা সাধারণ লিভারের কোষ দ্বারা স্বল্প পরিমাণে উত্পাদিত হয়) দিয়ে।

বায়োপসি ব্যতীত, রোগের পর্যায় (পরিমাণ) অপরিবর্তিত থাকবে। একটি বায়োপসি রোগীকে জানতে সাহায্য করে যে তারা রোগের প্রাকৃতিক ইতিহাসে কোথায় রয়েছে। তদুপরি, পিবিসি-র পর্যায়টি জেনে চিকিত্সকদের নির্দিষ্ট কিছু ওষুধ (উদাহরণস্বরূপ কর্টিকোস্টেরয়েড) নির্ধারণের বিষয়ে সিদ্ধান্ত নিতে সহায়তা করতে পারে যা প্রাথমিক পর্যায়ে কার্যকর হতে পারে এবং পরবর্তী পর্যায়ে কম মূল্যবান হতে পারে।

অন্যদিকে, পিবিসিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের যাদের ইতিমধ্যে সিরোসিসের জটিলতা রয়েছে (উদাহরণস্বরূপ, অ্যাসাইটস, ভ্যারাইস, বা হেপাটিক এনসেফেলোপ্যাথি) উন্নত লিভারের রোগ বলে মনে করা হয়। পিবিসি সহ এই লোকগুলিতে একাকী ইমেজিং স্টাডিগুলি সাধারণত ডাইলেটেড নালীগুলি বাদ দিতে যথেষ্ট এবং রোগটি সঞ্চালনের জন্য একটি বায়োপসি প্রয়োজন হয় না। অন্যথায়, অন্যান্য লক্ষণগুলির উপস্থিতি বা অনুপস্থিতি (সিরোসিসের জটিলতার কারণে পরিষ্কারভাবে উপস্থিতগুলির উপস্থিতি ব্যতীত) লিভারের বায়োপসিতে পিবিসি-র পর্যায়ের সঠিক গাইড নয়। উদাহরণস্বরূপ, রোগীদের একটি বৃহত সিরিজে, লক্ষণবিহীন যাদের প্রায় 40% লিভারের বায়োপসিতে সিরোসিস ছিল।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস ডায়াগনোসিস

রোগের উপর চিকিত্সা সংক্রান্ত ট্রায়াল সহ ক্লিনিকাল গবেষণা পরিচালনার লক্ষ্যে পিবিসির একটি সুনির্দিষ্ট নির্ণয়ের মানদণ্ড প্রতিষ্ঠিত হয়েছিল। মানদণ্ডটি ক্লাসিক পিবিসি সহ সমস্ত রোগীদের চিহ্নিত করার জন্য এবং প্রশ্নবিদ্ধ নির্ণয়ের সাথে কোনও রোগীকে বাদ দেওয়ার জন্য ডিজাইন করা হয়েছিল। নিম্নলিখিত সমস্ত তিনটি রোগীর পিবিসির একটি নির্দিষ্ট রোগ নির্ণয় করা হয়:

• কোলেস্ট্যাটিক লিভার পরীক্ষা (ক্ষারীয় ফসফেটেস এবং জিজিটি এএলটি এবং এএসটি-র চেয়ে বেশি উন্নত)
• এএমএ ইতিবাচক 1:40 এর চেয়ে বেশি বা সমান এর একটি অংশে positive
• ডায়াগনস্টিক বা সামঞ্জস্যপূর্ণ লিভারের বায়োপসি

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিসের অগ্রগতি

পিবিসিতে প্রাকৃতিক অগ্রগতির কোর্স (প্রাকৃতিক ইতিহাস) চারটি ক্লিনিকাল ধাপে বিভক্ত করা যেতে পারে (প্রাক্কলিত, অ্যাসিপটোম্যাটিক, লক্ষণগত এবং উন্নত)। আরও কী, পিবিসি আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে আমাদের ক্লিনিকাল গবেষণার জ্ঞানের উপর ভিত্তি করে, গাণিতিক মডেলগুলি তৈরি করা হয়েছে যা পৃথক রোগীদের জন্য ফলাফল (প্রাগনোসিস) ভবিষ্যদ্বাণী করতে পারে।

প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিসের ক্লিনিকাল পর্যায়সমূহ

পিবিসির চারটি ক্রমিক ক্রিয়াকলিক (লক্ষণ ও পরীক্ষা) পর্যায়গুলি হ'ল:

• Preclinical
• Asymptomatic
• লাক্ষণিক
• অগ্রসর

এটি উপলব্ধি করা গুরুত্বপূর্ণ যে এক ক্লিনিকাল পর্যায় থেকে অন্য ক্লিনিকাল পর্যন্ত বিকশিত হওয়ার জন্য প্রয়োজনীয় সময় ব্যক্তিদের মধ্যে যথেষ্ট পরিবর্তিত হয়। এছাড়াও, সচেতন থাকুন যে এই ক্লিনিকাল পর্যায়গুলি যকৃতের বায়োপসি দ্বারা নির্ধারিত রোগতাত্ত্বিক পর্যায়ে থেকে পৃথক। সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ, যেহেতু সাধারণত 30 থেকে 60 বছর বয়সের মধ্যে রোগ নির্ণয় করা হয় এবং রোগের অগ্রগতিটি খুব ধীর হয় তাই পিবিসি সমস্ত রোগীর আয়ু হ্রাস করে না।

চিকিত্সা ছাড়াই পিবিসির প্রাকৃতিক অগ্রগতির ক্রমক্রমিক পর্যায়গুলি

ফেজ	বৈশিষ্ট্য	স্থিতিকাল
Preclinical	লক্ষণগুলির অনুপস্থিতি সাধারণ লিভারের পরীক্ষা করা এএমএ পজিটিভ	দুর্বল সংজ্ঞায়িত; 2 থেকে 10 বছর হিসাবে অনুমান করা হয়
Asymptomatic	লক্ষণগুলির অনুপস্থিতি অস্বাভাবিক লিভারের পরীক্ষা করা এএমএ পজিটিভ	কিছু রোগীদের মধ্যে অনির্দিষ্ট; অন্যদের মধ্যে 2 থেকে 20 বছর
লাক্ষণিক	লক্ষণ অস্বাভাবিক লিভারের পরীক্ষা করা এএমএ পজিটিভ	3 থেকে 11 বছর
অগ্রসর	লক্ষণ সিরোসিস জটিলতা এবং লিভার ব্যর্থতা অস্বাভাবিক লিভারের পরীক্ষা করা এএমএ পজিটিভ	লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্ট ছাড়া 0 থেকে 2 বছর

প্রাক্লিনিকাল ফেজ প্রথম পর্যায়ে লিভারের রক্ত ​​পরীক্ষার কোনও অস্বাভাবিকতা বা লিভারের রোগের লক্ষণ ছাড়াই প্রাপ্ত বয়স্কের 1:40 এর চেয়ে বেশি বা সমান এক তৃতীয়াংশ এএমএর উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই পর্বটিকে প্রাকজনিত হিসাবে উল্লেখ করা হয় কারণ এই রোগের এই পর্বে সাধারণত কোনও চিকিত্সকের সাথে দেখা বা পরীক্ষা করার কোনও কারণ নেই। তদ্ব্যতীত, যেহেতু এএমএর জন্য স্ক্রিনিং পরীক্ষাগুলি নিয়মিত সম্পাদিত হয় না, তাই কেবলমাত্র খুব কম সংখ্যক লোকই সনাক্ত করা যায়। সুতরাং, লক্ষণগুলি বা অস্বাভাবিক যকৃতের রক্ত ​​পরীক্ষা ছাড়াই একটি এএমএ আক্রান্ত লোকেরা কেবল আপাতভাবে সুস্থ মানুষের মধ্যে অটোয়ানটিবডিগুলির গবেষণা অধ্যয়নের ফলাফল হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে।

তবে, শুধুমাত্র বিচ্ছিন্ন ইতিবাচক এএমএ থাকলেও এই লোকেরা পিবিসি রয়েছে বলে মনে হয়। এই উপসংহারটি লিভারের বায়োপসিতে ডায়াগনস্টিক বা সামঞ্জস্যপূর্ণ বৈশিষ্ট্যগুলির উপস্থিতি এবং দীর্ঘমেয়াদী পর্যবেক্ষণের সময় পরবর্তী ফলাফলগুলি বা ক্লিনিকাল ইভেন্টগুলির ভিত্তিতে তৈরি। এইভাবে, কেবলমাত্র ইতিবাচক এএমএযুক্ত এই 80% এরও বেশি লোক শেষ পর্যন্ত পিবিসির লক্ষণগুলির সাথে অনুসরণ করে কোলেস্ট্যাটিক লিভারের রক্ত ​​পরীক্ষা করে develop

বিচ্ছিন্ন ইতিবাচক এএমএ পরীক্ষার আবিষ্কারের পরে, কোলেস্ট্যাটিক লিভার পরীক্ষার বিকাশের আগের সময়টি 11 মাস থেকে 19 বছর পর্যন্ত ছিল। মধ্যযুগীয় সময় (যে সময়ে 50% মানুষ কোলেস্ট্যাটিক লিভারের পরীক্ষা করেছিলেন) এটি ছিল 5.6 বছর। ১১ থেকে ২৪ বছরের পর্যবেক্ষণে ২৯ জন রোগীর প্রাক্কলনের পর্যায়ে শুরু হয়ে ৫ জন মারা যান। তবে যকৃতের রোগের ফলে পাঁচজনের মধ্যে কেউই মারা যান নি এবং মৃত্যুর মধ্যম বয়স ছিল 78 বছর।

অ্যাসিম্পটমেটিক ফেজ : এই পর্বটি লিভারের রোগের লক্ষণ ছাড়াই কোনও ব্যক্তির মধ্যে ইতিবাচক এএমএ এবং কোলেস্ট্যাটিক লিভারের রক্ত ​​পরীক্ষা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। একটি উন্নত ক্ষারীয় ফসফেটেজ সম্পর্কিত ঘটনা আবিষ্কার যা সাধারণত এই পর্যায়ে পিবিসি রোগ নির্ণয়ের দিকে পরিচালিত করে। এলিভেটেড ক্ষারীয় ফসফেটেস সাধারণত রক্ত ​​পরীক্ষা করার পরে নিয়মিতভাবে বা অন্য কোনও ক্লিনিকাল কারণে আবিষ্কার করা হয়।

তিনটি বৃহত অধ্যয়নের ফলাফল নির্দেশ করে যে এই অসম্পূর্ণ রোগীদের 40% পরবর্তী 6 বছরের মধ্যে লিভারের রোগের লক্ষণগুলি বিকাশ করবে। এরও বেশি এবং আরও উপরে, আরও 33% রোগী সম্ভবত 6 থেকে 12 বছরের মধ্যে লক্ষণগুলি বিকাশ করতে পারে। দীর্ঘতর ফলোআপ পাওয়া যায় না, তবে পিবিসি আক্রান্ত সংখ্যালঘু রোগীদের মধ্যে এই অসম্পূর্ণ পর্যায় অনির্দিষ্টকালের জন্য স্থির থাকতে পারে।

লক্ষণীয় পর্ব এই ধাপটি একটি ইতিবাচক এএমএ, অবিচ্ছিন্নভাবে অস্বাভাবিক লিভারের রক্ত ​​পরীক্ষা এবং পিবিসির লক্ষণগুলির উপস্থিতি দ্বারা সংজ্ঞায়িত করা হয়। রোগীদের মধ্যে এই পর্বের সময়কালও বেশ পরিবর্তনশীল, 3 থেকে 11 বছর পর্যন্ত স্থায়ী।

উন্নত পর্যায়ে এই পর্যায়ে লক্ষণজনিত রোগীরা সিরোসিস এবং প্রগতিশীল লিভারের ব্যর্থতার জটিলতাগুলি বিকাশ করে। এই পর্বের সময়কাল মাস থেকে 2 বছর অবধি রয়েছে। এই রোগীদের সফল লিভার প্রতিস্থাপন না করা হলে তারা মারা যাওয়ার ঝুঁকি নিয়ে থাকেন।

গাণিতিক মডেলগুলির সাথে প্রাথমিক বিলিরি সিরোসিসের পূর্বাভাস

মেয়ো ক্লিনিকের তদন্তকারীরা বহু বছর ধরে পিবিসি-র রোগীদের একটি বৃহত গ্রুপের মধ্যে বহু ভেরিয়েবলের (বিভিন্ন ধরণের ডেটা) পরিসংখ্যানগত বিশ্লেষণ করেছিলেন performed তারা ফলাফলগুলি তথাকথিত মেয়ো রিস্ক স্কোর (এমআরএস) গণনা করার জন্য একটি গাণিতিক সমীকরণ অর্জন করতে ব্যবহার করেছিল। দেখা যাচ্ছে যে রোগীর তিনটি রক্ত ​​পরীক্ষার ফলাফল (মোট বিলিরুবিন, অ্যালবামিন এবং প্রোথ্রোমবিন সময়), রোগীর বয়স এবং পা ফোলাতে পর্যাপ্ত তরল ধারণের উপস্থিতির উপর ভিত্তি করে গণনা করা হয় বা পেট (অ্যাসাইটেস) মেয়ো রিস্ক স্কোর সময়ের সাথে সাথে পৃথক রোগীদের ফলাফল (প্রাগনোসিস) সম্পর্কে সঠিক তথ্য সরবরাহ করে। এটি বৈধ হয়ে গেছে এবং বর্তমানে পিবিসি আক্রান্ত রোগীদের যকৃতের প্রতিস্থাপনের অপেক্ষার তালিকায় রাখার প্রয়োজন তা নির্ধারণের জন্য ব্যবহৃত হয়।

চিকিত্সকরা মায়ো ক্লিনিকের ইন্টারনেট সাইটে গিয়ে তাদের রোগীদের জন্য সহজেই একটি মেয়ো ঝুঁকি স্কোর গণনা করতে পারেন। কোনও চার্জ নেই। ফলাফলগুলি পরবর্তী কয়েক বছর ধরে রোগীর জন্য একটি আনুমানিক বেঁচে থাকার সরবরাহ করে। ইউনাইটেড নেটওয়ার্ক অফ অর্গান শেয়ারিং (ইউএনওএস) লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্ট প্রার্থীদের জন্য ন্যূনতম তালিকা মানদণ্ড পূরণ করে এক বছরেরও বেশি সময় ধরে 95% বা তারও কম সময়ের প্রত্যাশিত রোগীরা listing

গর্ভাবস্থা এবং প্রাথমিক বিলিয়ারি সিরোসিস

যেমন আগে আলোচনা হয়েছিল, কিছু মহিলারা গর্ভাবস্থার শেষ ত্রৈমাসিকের সময় ইস্ট্রোজেনের হরমোনের মাত্রা বেশি থাকে তখন চুলকানির অভিজ্ঞতা পান। এই মহিলাগুলির একটি সংখ্যালঘুতে পিবিসি বিকাশের সম্ভাবনা থাকতে পারে বা আসলে প্রাথমিকভাবে পিবিসি হতে পারে যা এখনও নির্ণয় করা হয়নি।

চিকিত্সা সাহিত্যে, মহিলাদের মধ্যে পিবিসি-র একটি নির্ধারিত রোগ নির্ণয়ের গর্ভাবস্থা ঘন ঘন জানা যায়নি। প্রাথমিক রিপোর্টগুলিতে ফলাফল ভ্রূণ এবং মা উভয়েরই ক্ষেত্রে সাবমোটিমাল হওয়ার পরেও প্রকাশিত প্রতিবেদনে ইঙ্গিত দেওয়া হয়েছিল যে পিবিসি আক্রান্ত মহিলারা স্বাস্থ্যকর বাচ্চা প্রসব করতে পারবেন। তবে, এই মহিলাগুলি শেষ ত্রৈমাসিকের সময় চুলকানি বা জন্ডিস বিকাশ করতে পারে। অন্যথায়, পিবিসির ক্লিনিকাল কোর্সে বেশিরভাগ গর্ভাবস্থার সময় খারাপ বা উন্নতির ঝোঁক থাকে না। যদিও কিছু বাচ্চা বেশ কয়েক সপ্তাহ আগে থেকেই জন্মগ্রহণ করতে পারে তবে কেবল একটি মাত্র গর্ভপাতের খবর পাওয়া গেছে। তদুপরি, পিবিসি মহিলাদের গর্ভাবস্থায় ভ্রূণের অস্বাভাবিকতার ঝুঁকি বাড়তে দেখা যায় না।

যেহেতু অ্যাডভান্সড সিরোসিস যৌন হরমোনগুলির প্রসেসিং (বিপাক) হস্তক্ষেপ করে, তাই উন্নত লিভারের রোগে আক্রান্ত মহিলার গর্ভবতী হওয়ার সম্ভাবনা কম is তবুও, এটি জেনে রাখা জরুরী যে পিবিসি রোগীরা গর্ভবতী হতে পারে তাদের ভিটামিন এ এর ​​ইনজেকশন গ্রহণ করা উচিত নয় কারণ এটি জন্মগত ত্রুটিগুলির কারণ হতে পারে (ফ্যাট ম্যালাবসার্পশন চিকিত্সার বিভাগটি দেখুন)। Ursodeoxycholic অ্যাসিড থেরাপির ফলে ভ্রূণের ক্ষতি হওয়ার সম্ভাবনা দূরবর্তী হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয় তবে গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে পর্যাপ্ত অধ্যয়ন করা হয়নি। পিবিসি মায়েরা তাদের বুকের দুধ খাওয়ানো শিশুর জন্য নেওয়া উরসোডক্সাইক্লিক এসিড থেরাপির সুরক্ষা অজানা এবং এটি বিতর্কিত হিসাবে বিবেচিত।