একটি বংশগত আঙ্গোঈমেমা আক্রমণ

বংশগত আঙ্গুলোডম (HAE) রোগীদের শরীরে ফুলে যাওয়া অভিজ্ঞতা। এই ধরনের ঘটনাগুলি হাতে, ফুট, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাফ্ট, জেনানা এবং গলাতে ঘটতে পারে।

একটি HAE আক্রমণের সময়, একটি জেনেটিক মিউটেশনের ফলে ঘটনাগুলি কমে যায় যা সোড হতে পারে। একটি এলার্জি আক্রমণ থেকে সোজানো খুব ভিন্ন।

মিউটেশনগুলি সার্কিং 1 জিন

ইনফ্লেমেশন আপনার শরীরের স্বাভাবিক প্রতিক্রিয়া সংক্রমন, জ্বালা বা আঘাত করার জন্য।

কিছু কিছু সময়ে, আপনার শরীরের প্রদাহ নিয়ন্ত্রণ করতে সক্ষম হওয়া প্রয়োজন কারণ খুব বেশী সমস্যা হতে পারে।

তিনটি ভিন্ন ধরনের HAE আছে। HAE (টাইপ 1 এবং 2) এর দুটি সর্বাধিক সাধারণ ধরনগুলি SERPING1 নামক একটি জিনের মিউটেশন (ত্রুটি) দ্বারা সৃষ্ট হয়। এই জিন ক্রোমোজোম 11 এ অবস্থিত।

এই জিনটি সি 1 এস্টেরস ইনহিবিটর প্রোটিন (সি 1) তৈরির নির্দেশ দেয়। C1 প্রোটিন যা এটি প্রচারের কার্যকারিতা অবরোধ করে তাকে প্রদাহ করে।

সি 1 এস্টার অবজেক্টের মাত্রা হ্রাস করা হয়

যে পরিবর্তন ঘটেছে তা রক্তে সি 1 স্তরে (টাইপ 1) হ্রাস করতে পারে। এটি এমন একটি সি 1ও হতে পারে যা সঠিকভাবে কাজ করে না (টাইপ 2)।

কিছু কিছু সি 1 এস্টারস প্রতিরোধকারীর জন্য একটি ট্রিগার আরম্ভ করে

কিছুক্ষণে, আপনার দেহে প্রদাহ প্রদাহ নিয়ন্ত্রণে সহায়তা করতে C1 এর প্রয়োজন হবে। কোন HAE হামলা কোন স্পষ্ট কারণে ঘটতে। C1 এর জন্য আপনার শরীরের প্রয়োজনীয়তা বৃদ্ধি করে এমন ট্রিগারও রয়েছে ট্রিগারগুলি ব্যক্তি থেকে পৃথক হয়ে যায়, তবে সাধারণ ট্রিগারগুলি অন্তর্ভুক্ত:

• পুনরাবৃত্তিমূলক শারীরিক ক্রিয়াকলাপ
• কার্যকলাপ যা শরীরের এক অঞ্চলে চাপ সৃষ্টি করে
• আবহাওয়াতে তাপ বা আবহাওয়াতে পরিবর্তন
• সূর্যের উচ্চ এক্সপোজার
• পোকামাকড়ের কামড়
• সংক্রমণ বা অন্যান্য অসুস্থতা
• সার্জারি
• ডেন্টাল পদ্ধতি
• হরমোন পরিবর্তন
• বাদাম বা দুধের মত নির্দিষ্ট খাবার যেমন
• উচ্চ রক্তচাপের ঔষধ যেমন ACE ইনhibitors নামে পরিচিত) আপনার যদি HAE থাকে , আপনার রক্ত ​​প্রদাহ নিয়ন্ত্রণে যথেষ্ট রক্তে C1 নেই।
• কেলিকেরিন সক্রিয় করা হয়

HAE হামলার দিকে অগ্রসর হওয়ার ঘটনাগুলির পরবর্তী ধাপে বলা হয় রক্তে একটি এনজাইম যার নাম কুলিক্রেইন। C1 কালিক্রেইনকে দমন করে।

যথেষ্ট সি 1 অ্যাক্টিভেশন ছাড়াই, কুলিকরেইন নিয়ন্ত্রিত হয় না। কালিকরেইন তখন একটি উচ্চ স্তরযুক্ত উচ্চ-আণবিক-ওজন কেনিয়ন নামে একটি স্তর আবিষ্কার করে।

ব্র্যাডকিিনিনের অত্যধিক পরিমাণে উত্পাদিত হয়

কিলিকিরেইন যখন কনাইনজেন ভেঙ্গে যায়, তখন এটি ব্র্যাডাকিনিন নামে পরিচিত পেপটাইডের মধ্যে পড়ে। ব্র্যাডাকিনিন একটি ভাসোডিয়েটর, একটি যৌগ যা রক্তবাহী বাহুগুলি (dilates) খুলে দেয়। একটি HAE হামলা সময়, bradykinin অত্যধিক পরিমাণ উত্পাদিত হয়।

রক্তের বাহনগুলি অত্যধিক তরল লিক করে দেয়

ব্র্যাডিকিন রক্তের যষ্টি থেকে শরীরের টিস্যুতে প্রবেশ করতে বেশি তরল দেয়। এটি নিম্ন রক্তচাপের ফলাফলও।

শরীরের টিস্যুতে তরল জমা হয়

এই প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণে যথেষ্ট সি 1 ছাড়া, শরীরের টিস্যুতে তরল তৈরি হয়

সোয়ালেটি ঘটায়

HAE সঙ্গে মানুষের দেখা গুরুতর ফোলা এর উপসর্গ অতিরিক্ত তরল ফলাফল।

টাইপ 3 এ কি ঘটতে পারে HAE

HAE (টাইপ 3) এর একটি তৃতীয়, খুব বিরল ধরনের, এটি একটি ভিন্ন ব্যাপার। টাইপ 3 হল একটি

F12

নামক একটি ভিন্ন জিনের পরিবর্তনের ফলাফল। এই জিন যৌথ ফ্যাক্টর 1২ নামক প্রোটিন তৈরির নির্দেশ দেয়। এই প্রোটিন ক্লোটিংয়ে জড়িত এবং উত্তেজক উত্তেজনার জন্য দায়ী।

F12

জিনের পরিবর্তে বৃদ্ধি কার্যকলাপের সাথে একটি ফ্যাক্টর XII প্রোটিন সৃষ্টি করে। এই পরিবর্তে আরো bradykinin তৈরি করে। প্রকার 1 এবং 2 এর মতো, ব্র্যাডিকিনের বৃদ্ধি রক্তবর্ণের দেয়ালগুলোকে অনিয়ন্ত্রিতভাবে ফুটিয়ে তোলে। এই সোয়ানের পর্বগুলি বাড়ে। আক্রমণের আচরণ করা HAE আক্রমণের সময় কি ঘটছে তা চিকিত্সাগুলির উন্নতির দিকে পরিচালিত হয়েছে।

বিল্ডিং থেকে তরল বন্ধ করতে, HAE এর সাথে ঔষধ নিতে হবে। ওষুধগুলি সোড প্রতিরোধ করে বা রক্তে C1 পরিমাণ বৃদ্ধি করে।

এইগুলি অন্তর্ভুক্ত:

তাজা, দানকৃত প্লাজমা (যার মধ্যে C1 এস্টেরেস ইনহিবিটর থাকে)

রক্তের মধ্যে সি 1 প্রতিস্থাপন করে এমন ঔষধ (এইগুলি হচ্ছে বারিনার্ট, রিকোনেস্ট, হেগার্ডা, এবং সিনারিজ)

• অ্যানড্রয়েড ডায়াবেটিস নামে ডায়াবেটিস যেমন থেরাপি, যা আপনার লিভার দ্বারা উত্পন্ন সি 1 এস্টেরেস ইনহিবিটারের পরিমাণ বাড়িয়ে দেয়
• ecallantide (কালবেটর), একটি ঔষধ যা কল্লিক্রেইনকে বাধা দেয়, এইভাবে ব্র্যাডিনিন
• আইসিটিবিন (ফিরাজিরি) উৎপাদন প্রতিরোধ করে, যা ব্র্যাডাকিনিনকে তার রিসেপটর (ব্র্যাডাকিনিন বি ২ রিসেটর এন্টাগ্যানিস্ট) থেকে বাঁধন থেকে থামিয়ে দেয়
• হাত ও পায়ের মধ্যে ক্ষতিকারক সোজাসাপ্টা রোগে চিকিত্সা ছাড়া যেতে পারে।
• আপনি দেখতে পাচ্ছেন, এলএইচএর আক্রমণ এলার্জি প্রতিক্রিয়া থেকে আলাদাভাবে দেখা দেয়। অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়াগুলি ব্যবহার করা ড্রাগগুলি, যেমন এন্টিহিস্টামাইনস, কর্টিকোস্টেরয়েড এবং এপিনেফ্রাইন, HAE হামলাতে কাজ করবে না।