বাচ্চাদের মধ্যে ফিওক্রোমোসাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমা

ফিওক্রোমোকাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমা কী?

ফিওক্রোমাইসাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমা হ'ল বিরল টিউমার যা একই ধরণের নার্ভ টিস্যু থেকে আসে।

ফিওক্রোমোসাইটোমা অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলিতে গঠন করে। দু'টি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি রয়েছে, উপরের পেটের পেছনের প্রতিটি কিডনির উপরে একটি থাকে। প্রতিটি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির দুটি অংশ রয়েছে। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির বাইরের স্তর হ'ল অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির কেন্দ্রস্থল হ'ল অ্যাড্রিনাল মেডুলা। ফিওক্রোমাইসাইটোমা অ্যাড্রিনাল মেডুলার একটি টিউমার। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলি কেটোলমাইনস নামে গুরুত্বপূর্ণ হরমোন তৈরি করে। অ্যাড্রেনালাইন (এপিনেফ্রিন) এবং নরড্রেনালাইন (নোরপাইনফ্রাইন) হ'ল দুধরনের ক্যাটাওলমাইন যা হার্টের হার, রক্তচাপ, রক্তে শর্করাকে নিয়ন্ত্রণ করতে সহায়তা করে এবং দেহের স্ট্রেসে যেভাবে প্রতিক্রিয়া দেখায়। কিছু ফিওক্রোমোসাইটোমাস রক্তে অতিরিক্ত অ্যাড্রেনালাইন এবং নোরড্রেনালিন ছেড়ে দেয় এবং লক্ষণগুলির কারণ ঘটায়।

প্যারাগাংলিওমা ক্যারোটিড ধমনির নিকটে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির বাইরে মাথা এবং ঘাড়ে স্নায়ু পথে এবং শরীরের অন্যান্য অংশে গঠন করে। কিছু প্যারাগাংলিওমাস অ্যাড্রেনালাইন এবং নোরড্রেনালাইন নামে অতিরিক্ত ক্যাটোলমিন তৈরি করে। রক্তে অতিরিক্ত অ্যাড্রেনালিন এবং নোরড্রেনালিন নিঃসরণ লক্ষণগুলির কারণ হতে পারে।

ফিওক্রোমোকাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমা জন্য ঝুঁকির কারণগুলি কী কী?

যে কোনও কিছু যা আপনার রোগ হওয়ার সম্ভাবনা বাড়িয়ে তোলে তাকে ঝুঁকিপূর্ণ উপাদান বলে। ঝুঁকির কারণ হওয়ার অর্থ এই নয় যে আপনি ক্যান্সারে আক্রান্ত হবেন; ঝুঁকির কারণ না থাকার অর্থ এই নয় যে আপনি ক্যান্সার পাবেন না। আপনার যদি মনে হয় আপনার সন্তানের ঝুঁকি হতে পারে তবে আপনার সন্তানের ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

নিম্নলিখিত উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সিনড্রোম বা জিনের পরিবর্তনের মাধ্যমে ফিওক্রোমোকাইটোমা বা প্যারাগাংলিওমা হওয়ার ঝুঁকি বৃদ্ধি পেয়েছে:

• একাধিক এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাজিয়া টাইপ 1 (এমইএন 1) সিন্ড্রোম।
• একাধিক এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাজিয়া টাইপ 2 সিন্ড্রোম (এমইএন 2 এ এবং এমইএন 2 বি)।
• ভন হিপেল-লিন্ডা রোগ (ভিএইচএল)।
• নিউরোফাইব্রোমাটোসিস টাইপ 1 (এনএফ 1)।
• কারনে-স্ট্রাটাকিস ডায়াড (প্যারাগাংলিওমা এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল স্ট্রোমাল টিউমার)।
• কার্নি ত্রয়ী (প্যারাগাংলিওমা, জিআইএসটি, এবং পালমোনারি কনড্রোমা)।

ভিএইচএল, এনএফ 1, আরইটি, এসডিএইচডি, এসডিএইচবি, এসডিএইচএ, ম্যাক্স এবং টিএমইএম 127 জিন সহ নির্দিষ্ট জিনের পরিবর্তন। ফিওক্রোমোকাইটোমা বা প্যারাগাংলিওমা দ্বারা নির্ধারিত অর্ধেকেরও বেশি শিশু এবং কিশোর-কিশোরীর উত্তরাধিকারসূত্রে সিনড্রোম বা জিন পরিবর্তন ঘটে যা ক্যান্সারের ঝুঁকি বাড়িয়ে তোলে। জেনেটিক কাউন্সেলিং (উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত রোগ সম্পর্কে প্রশিক্ষিত পেশাদারের সাথে আলোচনা) এবং পরীক্ষা চিকিত্সা পরিকল্পনার একটি গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গ।

ফিওক্রোমোকাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমা লক্ষণগুলি কী কী?

কিছু টিউমার অতিরিক্ত অ্যাড্রেনালিন বা নোরড্রেনালাইন তৈরি করে না এবং লক্ষণগুলি সৃষ্টি করে না। এই টিউমারগুলি যখন ঘাড়ের মধ্যে একটি গলদ গঠন হয় বা যখন অন্য কোনও কারণে পরীক্ষা বা পদ্ধতি করা হয় তখন তা খুঁজে পাওয়া যায়। খুব বেশি অ্যাড্রেনালাইন বা নোরড্রেনালাইন রক্তে নিঃসৃত হওয়ার সাথে সাথে ফিওক্রোমোকাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমার লক্ষণ ও লক্ষণ দেখা দেয়। এই এবং অন্যান্য লক্ষণগুলি ফিওক্রোমোকাইটোমা, প্যারাগাংলিওমা বা অন্যান্য অবস্থার কারণে হতে পারে। আপনার সন্তানের নিম্নলিখিতগুলির কোনও আছে কিনা তা আপনার সন্তানের ডাক্তারের সাথে পরীক্ষা করুন:

• উচ্চ্ রক্তচাপ.
• মাথা ব্যাথা।
• অজানা কারণে ভারী ঘাম।
• একটি শক্তিশালী, দ্রুত বা অনিয়মিত হৃদস্পন্দন।
• নড়বড়ে লাগছে।
• অত্যন্ত ফ্যাকাশে হওয়া।
• মাথা ঘোরা।
• খিটখিটে বা ঘাবড়ে যাওয়া।

এই লক্ষণগুলি এবং লক্ষণগুলি আসতে পারে এবং যেতে পারে তবে কম বয়সী রোগীদের মধ্যে উচ্চ রক্তচাপ দীর্ঘ সময় ধরে হওয়ার সম্ভাবনা বেশি। এই লক্ষণগুলি ও লক্ষণগুলি শারীরিক ক্রিয়াকলাপ, ইনজুরি, অ্যানেশেসিয়া, টিউমার অপসারণের জন্য অস্ত্রোপচার, চকোলেট এবং পনির জাতীয় খাবার খাওয়া বা প্রস্রাব করার সময়ও (যদি টিউমার মূত্রাশয়টিতে থাকে) দেখা দিতে পারে।

ফিওক্রোমোকাইটোমা এবং পরাগাংলিওমা রোগ নির্ণয় এবং পর্যায় কী?

ফেইোক্রোমাইসাইটোমা এবং প্যারাগ্যাংলিওমা সনাক্তকরণ এবং মঞ্চে ব্যবহৃত পরীক্ষাগুলি লক্ষণ ও লক্ষণ এবং রোগীর পারিবারিক ইতিহাসের উপর নির্ভর করে। তারা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• শারীরিক পরীক্ষা এবং ইতিহাস।
• পিইটি স্ক্যান
• সিটি স্ক্যান (ক্যাট স্ক্যান)।
• এমআরআই (চৌম্বকীয় অনুরণন চিত্র)।

ফিওক্রোমোকাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমা নির্ণয়ের জন্য ব্যবহৃত অন্যান্য পরীক্ষা ও পদ্ধতিগুলির মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে:

প্লাজমামুক্ত মেটানফ্রাইন পরীক্ষা : রক্ত ​​পরীক্ষা করে যা রক্তে মেটেনাফ্রিনের পরিমাণ পরিমাপ করে। মেটানাফ্রাইনগুলি এমন পদার্থ যা দেহ অ্যাড্রেনালিন বা নোরড্রেনালিনকে ভেঙে দেয় তখন তৈরি হয়। ফিওক্রোমোকাইটোমাস এবং প্যারাগ্যাংলিওমাস প্রচুর পরিমাণে অ্যাড্রেনালাইন এবং নোরড্রেনালাইন তৈরি করতে পারে এবং রক্ত ​​এবং প্রস্রাব উভয় ক্ষেত্রেই উচ্চ মাত্রার মেটানফ্রাইন তৈরি করতে পারে।

ব্লাড কেটোক্লামাইন অধ্যয়ন : একটি পদ্ধতি যা রক্তের মধ্যে নির্ধারিত কিছু ক্যাটাওলমাইনস (অ্যাড্রেনালাইন বা নোরড্রেনালাইন) পরিমাণ নির্ধারণের জন্য রক্তের নমুনা পরীক্ষা করা হয়। এই ক্যাটাওলমাইনগুলির ভাঙ্গনের ফলে সৃষ্ট পদার্থগুলিও পরিমাপ করা হয়। একটি পদার্থের একটি অস্বাভাবিক (উচ্চতর বা কম-সাধারণ) পরিমাণ হ'ল এটি অঙ্গ বা টিস্যুতে রোগের লক্ষণ হতে পারে যা এটি তৈরি করে। স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি পরিমাণে ফিওক্রোমোকাইটোমা বা প্যারাগ্যাংলিওমার লক্ষণ হতে পারে।

চব্বিশ ঘন্টা প্রস্রাব পরীক্ষা : একটি পরীক্ষা যাতে প্রস্রাবের ক্যাটাওলমাইনস (অ্যাড্রেনালাইন বা নোরড্রেনালাইন) বা মেটেনেফ্রিনের পরিমাণ পরিমাপ করার জন্য 24 ঘন্টা প্রস্রাব সংগ্রহ করা হয়। এই ক্যাটাওলমাইনগুলির ভাঙ্গনের ফলে সৃষ্ট পদার্থগুলিও পরিমাপ করা হয়। একটি পদার্থের একটি অস্বাভাবিক (উচ্চতর বা কম-সাধারণ) পরিমাণ হ'ল এটি অঙ্গ বা টিস্যুতে রোগের লক্ষণ হতে পারে যা এটি তৈরি করে। স্বাভাবিকের চেয়ে বেশি পরিমাণে ফিওক্রোমোকাইটোমা বা প্যারাগ্যাংলিওমার লক্ষণ হতে পারে।

এমআইবিজি স্ক্যান : ফিউক্রোমোসাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমার মতো নিউরোএন্ডোক্রাইন টিউমারগুলি সনাক্ত করতে ব্যবহৃত একটি পদ্ধতি। তেজস্ক্রিয় এমআইবিজি নামক পদার্থের খুব অল্প পরিমাণে একটি শিরাতে ইনজেকশন দেওয়া হয় এবং রক্ত ​​প্রবাহের মধ্য দিয়ে ভ্রমণ করে। নিউরোএন্ডোক্রাইন টিউমার কোষগুলি তেজস্ক্রিয় এমআইবিজি গ্রহণ করে এবং একটি স্ক্যানার দ্বারা সনাক্ত করা হয়। স্ক্যানগুলি 1-3 দিনের মধ্যে নেওয়া যেতে পারে। থাইরয়েড গ্রন্থিটিকে এমআইবিজি-র খুব বেশি পরিমাণে শুষে না রাখার জন্য পরীক্ষার আগে বা তার আগে একটি আয়োডিন দ্রবণ দেওয়া যেতে পারে।

সোমটোস্ট্যাটিন রিসেপ্টর সিনটিগ্রাফি : এক ধরণের রেডিয়োনোক্লাইড স্ক্যান যা টিউমারগুলি খুঁজে পেতে ব্যবহৃত হতে পারে। খুব অল্প পরিমাণে তেজস্ক্রিয় অক্ট্রিওটাইড (একটি হরমোন যা টিউমারগুলিতে সংযুক্ত হয়) একটি শিরাতে ইনজেকশনের মাধ্যমে রক্তের মধ্য দিয়ে ভ্রমণ করে। তেজস্ক্রিয় অক্ট্রোটাইড টিউমার সংযুক্ত করে এবং একটি বিশেষ ক্যামেরা যা তেজস্ক্রিয়তা সনাক্ত করে এটি শরীরে কোথায় টিউমার রয়েছে তা দেখানোর জন্য ব্যবহৃত হয়। এই পদ্ধতিটিকে অক্ট্রিওটাইড স্ক্যান এবং এসআরএসও বলা হয়।

ফিওক্রোমোকাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমার চিকিত্সা কী

বাচ্চাদের ফিওক্রোমোকাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমা চিকিত্সার মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• টিউমার সম্পূর্ণরূপে অপসারণের জন্য সার্জারি।
• সংমিশ্রণ কেমোথেরাপি, উচ্চ-ডোজ 131I-MIBG, এবং টিউমারগুলির জন্য লক্ষ্যযুক্ত থেরাপি যা ছড়িয়ে পড়ে।

অস্ত্রোপচারের আগে, রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ করতে আলফা-ব্লকারগুলির সাথে ড্রাগ থেরাপি এবং হার্টের হারকে নিয়ন্ত্রণ করতে বিটা-ব্লকার দেওয়া হয়। যদি উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অপসারণ করা হয় তবে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির দ্বারা তৈরি হরমোনগুলি প্রতিস্থাপনের জন্য আজীবন হরমোন থেরাপি অপারেশনের পরে প্রয়োজন।

বাচ্চাদের পুনরাবৃত্তি ফিওক্রোমোকাইটোমা এবং প্যারাগাংলিওমার চিকিত্সার মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• একটি ক্লিনিকাল ট্রায়াল যা নির্দিষ্ট জিনের পরিবর্তনের জন্য রোগীর টিউমার একটি নমুনা পরীক্ষা করে। রোগীকে যে ধরনের টার্গেটেড থেরাপি দেওয়া হবে তা নির্ভর করে জিন পরিবর্তনের ধরণের উপর।