অনিয়মিত পিগম্যান্টি: ত্বকের রঙ্গক ব্যাধি

অনিয়মিত পিগমেটি কী?

• ইনকন্টিনেটিয়া পিগম্যান্টি, কখনও কখনও আইপি বা ব্লাচ-সালজবার্গার সিন্ড্রোম হিসাবে পরিচিত, এটি ত্বকের রঙ্গকতার একটি অস্বাভাবিক উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি যা ত্বক, দাঁত, হাড়, মস্তিষ্ক বা মেরুদণ্ড এবং চোখের অস্বাভাবিকতার সাথে সম্পর্কিত।
• আইপির সঠিক কারণ এখনও জানা যায়নি।
• বৈশিষ্ট্যযুক্ত ফুসকুড়ি থাকার কারণে প্রায়শই ক্ষতিগ্রস্থ নবজাতকদের মধ্যে অনিয়ন্ত্রিত পিগম্যান্টি নির্ণয় করা হয়।
• ত্বকের পরিবর্তনগুলি প্রায়শই সময়ের সাথে অদৃশ্য হয়ে যায় তবে স্নায়ুতন্ত্র এবং চোখের অশান্তির জন্য একটি মূল্যায়ন অবিলম্বে শুরু করা উচিত।

অনিয়ন্ত্রিত পিগমেন্টি কারণগুলি

ইনকন্টিনেটিয়া পিগম্যান্টি সাধারণত মহিলাদের মধ্যে ঘটে, কারণ এটি একটি এক্স-লিঙ্কযুক্ত (এক্স এর মায়ের কাছ থেকে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত, বা মহিলা, ক্রোমোজোম) পুরুষদের মধ্যে মারাত্মক inher এই জিনগত রোগ এক্স ক্রোমোসোমে বহন করা হয়। মেয়েদের দুটি এক্স ক্রোমোজোম থাকে এবং একটি এক্স ক্রোমোজোমের অস্বাভাবিক জিন অন্য এক্স ক্রোমোসোমের স্বাভাবিক জিন দ্বারা "ভারসাম্যযুক্ত" হয়।

কেবলমাত্র একটি এক্স ক্রোমোজোম রয়েছে এমন পুরুষরা, যদি তাদের এক্স ক্রোমোসোমে আইপি-র অস্বাভাবিক জিন থাকে তবে তাদের মধ্যে মহিলাদের মধ্যে ভারসাম্যপূর্ণ দ্বিতীয় এক্স ক্রোমোসোমের অভাব থাকে কারণ তাদের এক্স ক্রোমোজোম রয়েছে। কোনও পাস-অন জিন স্বতঃস্ফূর্তভাবে পরিবর্তিত না হলে আইপি সহ সমস্ত মেয়েদের মায়েদের আইপি থাকে, যদিও অঙ্গগুলির সাথে জড়িত থাকার পরিমাণ এবং ডিগ্রি অত্যন্ত পরিবর্তনশীল।

অনিয়ন্ত্রিত পিগমেটি লক্ষণ

চোখের অস্বাভাবিকতাগুলি অনিয়ন্ত্রিত পিগম্যান্টি (আইপি) সহ সমস্ত লোকের প্রায় এক তৃতীয়াংশে উপস্থিত। এর মধ্যে লেন্স, অপটিক স্নায়ু, রেটিনা এবং চোখের পেশীগুলির ব্যাধি অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। আইপি সহ প্রায় এক-তৃতীয়াংশ মেয়েদের চোখ ফেরা হয়। আরও গুরুতর চাক্ষুষ সমস্যাগুলি রোধে সহায়তা করার জন্য এই মেয়েদের চক্ষু বিশেষজ্ঞ (একজন চিকিত্সক যিনি চোখের অবস্থার চিকিত্সার ক্ষেত্রে বিশেষজ্ঞ বিশেষজ্ঞ) দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত।

আইপি আক্রান্ত বেশিরভাগ লোকের দৃষ্টি স্বাভাবিক থাকে তবে কারও কারও চোখের পিছনে রক্তনালীতে সমস্যা আছে (রেটিনা)। যদি এটি ঘটে থাকে তবে এটি কেবলমাত্র একটি চোখের সাথে সমস্যা তৈরি করে। আইপিযুক্ত মেয়েদের আইপি সনাক্তকরণের সাথে সাথে তাদের চোখ পরীক্ষা করা উচিত এবং তারপরে নিম্নলিখিত কয়েক মাসের জন্য প্রতি মাসে। এরপরে, তাদের জীবনের প্রথম বছরের জন্য প্রতি তিন মাসে তাদের চোখ পরীক্ষা করা উচিত।

আইপিতে রেটিনার অস্বাভাবিকতা রেটিনায় ছোট ছোট রক্তনালীগুলির বাধার কারণে ঘটে। এটি কিছু ক্ষেত্রে, রেটিনা ডিসঅর্ডারের মতো যা কিছু অকাল নবজাতকে প্রভাবিত করে, যদিও আইপি আক্রান্ত বাচ্চারা সাধারণত অকাল জন্মগ্রহণ করে না। এই রেটিনাল অস্বাভাবিকতাগুলি চোখের মধ্যে বিচ্ছিন্ন রেটিনাস এবং রক্তপাত হতে পারে।

ছোট রক্তনালীগুলির এই বাধা মস্তিষ্ককেও প্রভাবিত করে, সম্ভাব্যভাবে খিঁচুনি এবং অন্যান্য নিউরোলজিক ব্যাধি ঘটায়। আইপি-র ফলে রেটিনা ডিসঅর্ডারে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মস্তিষ্কের ব্যাধি হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে এবং মস্তিষ্কের অস্বাভাবিকতাযুক্ত শিশুদের আইপি-র রেটিনা অস্বাভাবিকতা হওয়ার সম্ভাবনা বেশি থাকে। এই মস্তিষ্ক এবং চোখের অস্বাভাবিকতাগুলি জন্মের সময় উপস্থিত বা সনাক্তযোগ্য নাও হতে পারে তবে জীবনের প্রথম কয়েক সপ্তাহ ধরে কখনও কখনও দ্রুত বিকাশ লাভ করে।

অনিয়ন্ত্রিত পিগমেন্তির জন্য কখন চিকিত্সা যত্ন নেবেন

বৈশিষ্ট্যযুক্ত ফুসকুড়ি থাকার কারণে নবজাতক হওয়ার সময় প্রায়শই ক্ষতিগ্রস্থ বাচ্চাদের মধ্যে অনিয়মিত পিংগেনটি ধরা পড়ে। অনিয়ন্ত্রিত পিগমেনটি নির্ণয়ের পরে শিশুটিকে তাত্ক্ষণিকভাবে চক্ষু বিশেষজ্ঞের দ্বারা দেখা উচিত (চিকিত্সক যিনি চোখের অবস্থার চিকিত্সায় বিশেষজ্ঞ হন))

ইনকন্টিনেটিয়া পিগমেন্তির জন্য পরীক্ষা এবং টেস্ট

একজন চক্ষু বিশেষজ্ঞ শিশুর চোখের মধ্যে ফোঁটা ফোঁস ফোঁস ফোঁস ফোঁটা এবং তারপর সাবধানে রেটিনা, বিশেষত রেটিনা পেরিফারি পরীক্ষা করে। চক্ষু বিশেষজ্ঞ যদি পুরো রেটিনা পুরোপুরি দেখতে না পান তবে সাধারণ অ্যানেশেসিয়া (EUA) এর আওতায় শিশুর সাথে অতিরিক্ত পরীক্ষার পরামর্শ দেওয়া যেতে পারে।

যেহেতু মস্তিষ্কের ক্ষতি সাধারণত রেটিনার ক্ষতির সাথে হয়, তাই রেটিনা রোগের লোকেরাও মস্তিষ্কের ক্ষতির উপস্থিতির জন্য পরীক্ষা করা উচিত। খিঁচুনি বা মস্তিষ্কের জড়িত থাকার প্রমাণ সহ অন্যান্য ব্যক্তির আরও ঘন ঘন রেটিনা পরীক্ষা করা উচিত, প্রায়শই অ্যানাস্থেসিয়া। অ্যানেশেসিয়া ব্যবহার করে পেরিফেরাল রেটিনার চক্ষু বিশেষজ্ঞের সর্বোত্তম দৃশ্যধারণের প্রস্তাব দেয়।

অনিয়মিত পিগমেন্টি চিকিত্সা

চিকিৎসা

অনিয়মিত পিগামেন্টি বাচ্চাদের চিকিত্সার ক্ষেত্রে ত্বকের সুস্পষ্ট পরিবর্তনগুলির পরিবর্তে অপরিবর্তনীয় অন্ধত্বের দ্রুত বিকাশের সম্ভাবনার দিকে দৃষ্টি নিবদ্ধ করা উচিত। চক্ষু বিশেষজ্ঞ যদি রেটিনাল বিচ্ছিন্নতা বা রক্তপাতের বিকাশের আগে রেটিনার অস্বাভাবিকতা খুঁজে পান তবে ভিজ্যুয়াল ক্ষতি রোধে লেজার বা অন্যান্য শল্যচিকিত্সা করা যেতে পারে। তদতিরিক্ত, যদি রেটিনাল বিচ্ছিন্নতাটি প্রথম দিকে পাওয়া যায় তবে সার্জিকাল হস্তক্ষেপ সন্তানের দৃষ্টি রক্ষা করতে পারে।

অনিয়মিত পিগমেনটি প্রতিরোধ

পিতামাতাদের বুঝতে হবে যে অনিয়মিত পিগামেন্টি আক্রান্ত শিশুদের উপর ত্বকের ফোস্কা রোগের গুরুতর জটিলতার চেয়ে কম গুরুত্বপূর্ণ, যা রেটিনার ধ্বংস। প্রাথমিক রোগ নির্ণয় এবং থেরাপি অনিয়মিত রঙ্গক দ্বারা চোখের জড়িত হওয়ার অগ্রগতি রোধ করতে বা কমিয়ে দিতে পারে।

অনিয়ন্ত্রিত পিগমেন্তির জন্য আউটলুক

যদিও রেটিনাল বিচ্ছিন্নতা কেবলমাত্র আইপি আক্রান্ত বাচ্চাদের সংখ্যালঘুতে ঘটে তবে এটি একটি মারাত্মক অস্বাভাবিকতা যা তাদের জীবনের প্রথম কয়েক মাস অন্ধত্বের দিকে পরিচালিত করতে পারে। ভিজ্যুয়াল বৈকল্য এবং স্নায়ুতন্ত্রের সংশ্লিষ্টতার ডিগ্রির উপর নির্ভর করে কোনও ব্যক্তির সামগ্রিক প্রজ্ঞাপন পৃথক হয়।