হিমোফিলিয়া এন্ড বি কী কী? লক্ষণ, চিকিত্সা, কারণ ও পরীক্ষা

হিমোফিলিয়া কী?

হিমোফিলিয়া একটি রক্তক্ষরণ ব্যাধি যা রক্ত ​​স্বাভাবিকভাবে জমাট বাঁধতে সক্ষম হয় না ফলে আইস্টক দ্বারা অস্বাভাবিক, স্বতঃস্ফূর্ত বা অতিরিক্ত রক্তক্ষরণ হয়।

হিমোফিলিয়া একটি উত্তরাধিকারসূত্রে রক্তক্ষরণ ব্যাধি। হিমোফিলিয়া আক্রান্ত ব্যক্তির রক্ত ​​স্বাভাবিকভাবে জমাট বাঁধবে না। রক্তক্ষরণ স্বতঃস্ফূর্তভাবে বা আঘাতের পরে ঘটতে পারে।

হিমোফিলিয়া 2 আকারে ঘটে, হিমোফিলিয়া এ এবং বি উভয় রূপেই একটি জিন ত্রুটিযুক্ত। ত্রুটিযুক্ত জিন শরীরের জমাট বাঁধার কারণগুলি তৈরি করতে সক্ষম হয় যা স্বাভাবিক জমাট বাঁধার জন্য দেয়। ফলাফলটি অস্বাভাবিক, অতিরিক্ত রক্তক্ষরণের জন্য একটি প্রবণতা।

• উভয় ব্যাধি দ্বারা, আপনি একটি হালকা ফর্ম দেখাতে পারেন যার মধ্যে রক্তপাত কেবল গুরুতর আঘাতের মতো গুরুতর চাপের মধ্যে দেখা দেয়।
  • মাঝারি ক্ষেত্রে খুব কমই স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত হবে তবে অস্ত্রোপচার বা ট্রমা পরে রক্তক্ষরণ হবে।
  • গুরুতর ক্ষেত্রে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত প্রদর্শন করা হবে - এটি, কোনও সনাক্তযোগ্য ট্রমা ছাড়াই রক্তপাত। স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত আপনার শরীরের যে কোনও অংশে দেখা দিতে পারে তবে এটি সাধারণত আঙ্গুল, কব্জি, পা এবং মেরুদণ্ডের জয়েন্টগুলিতে থাকে।
• আপনি যদি সাধারণ চাপ দিয়ে বাহ্যিক রক্তক্ষরণ নিয়ন্ত্রণ করতে না পারেন তবে আপনার ডাক্তারকে কল করুন।

হিমোফিলিয়া এ এবং বি এর কারণ কী?

• পুরুষদের কেবল একটি এক্স ক্রোমোজোম থাকে। যদি সেই ক্রোমোজোম অস্বাভাবিক হিমোফিলিয়া জিন বহন করে, তবে লোকটি হিমোফিলিয়া রোগে আক্রান্ত হবে। হিমোফিলিয়া এ এবং বি উভয়ই এক্স ক্রোমোসোমের সাথে যুক্ত, যার অর্থ তারা প্রাথমিকভাবে পুরুষদেরকে প্রভাবিত করে।
• মহিলাদের দুটি এক্স ক্রোমোজোম থাকে। এমনকি এক্স ক্রোমোজোমের একটিতে ত্রুটিযুক্ত জিন বহন করা হলেও অন্য এক্স ক্রোমোসোমের স্বাভাবিক জিন মহিলাকে হিমোফিলিয়া থেকে রক্ষা করবে। জিন তাদের প্রভাবিত করে না, তবে তারা এটি বহন করে এবং তাদের বাচ্চাদের কাছে দেয়।
  • যদি কোনও মহিলা ক্যারিয়ার হয় তবে তার ছেলেরা হিমোফিলিয়া হওয়ার 50% সম্ভাবনা রয়েছে। তেমনি, তার 50% সম্ভাবনা রয়েছে যে তার মেয়েরা হিমোফিলিয়ার বাহক হয়ে উঠবে। এটি ধরে নিয়েছে যে মহিলার অংশীদার হিমোফিলিয়াক নয়।
  • যে ব্যক্তির হিমোফিলিয়া রয়েছে তার 100% সম্ভাবনা রয়েছে যে তার কন্যারা ক্যারিয়ার হবেন, যেহেতু তাদের অবশ্যই বাবার কাছ থেকে ত্রুটিযুক্ত এক্স ক্রোমোজোমের উত্তরাধিকারী হতে হবে। মা বাহক না হলে তাঁর ছেলেরা ক্ষতিগ্রস্থ হবে না।
• হিমোফিলিয়ার বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এই জিনের বংশধরদের মধ্যে সংক্রমণ ঘটে। বাকী কেসগুলি হিমোফিলিয়া সৃষ্টির জন্য দায়ী জিনের স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তন থেকে ঘটে।

হিমোফিলিয়ার লক্ষণগুলি কী কী?

• যদি কোনও বাচ্চা হিমোফিলিয়া থাকে তবে রক্তপাতের ফলে প্রায়শই ঝরনা দেখা দেয়। রক্তপাত যদি পুনরুদ্ধারের পুনরুক্তি হতে পারে তবে ফলটি একটি জমাট বাঁধা দেয়।
• প্রস্রাবের রক্ত ​​(হেমাটুরিয়া) সাধারণত হিমোফিলিয়ার সাথে দেখা দেয়। তবে এটি হিমোফিলিয়া ছাড়া লোকদের মধ্যেও হতে পারে।
  • অনেকের প্রস্রাবে মাইক্রোস্কোপিক রক্ত ​​থাকবে, খালি চোখে দেখা যাবে না।
  • গ্রস হেমাটুরিয়া, রক্ত ​​আপনি প্রস্রাবের মধ্যে দেখতে পান যা খুব সাধারণ এবং এটি মূত্রাশয়ের সংক্রমণ হতে পারে।
• হিমোফিলিয়া থাকলে আপনি পেশী টিস্যু এবং জয়েন্টগুলিতে রক্তপাত দেখতে পাচ্ছেন না। তবে আপনার ব্যথা হবে এবং ফুলে যেতে পারে।
  • একটি পেশী রক্তপাত সাধারণত ট্রমা অনুসরণ করে। সাধারণ সাইটগুলি হল উরু, বাছুর এবং সামনের অংশ fore
  • জয়েন্টগুলোতে রক্তক্ষরণ হিমোফিলিয়ার সবচেয়ে পঙ্গু দিক পাশাপাশি সর্বাধিক সাধারণ সাইট। এই রোগটি সাধারণত হাঁটুতে কনুই, গোড়ালি, কাঁধ এবং কব্জিকে প্রভাবিত করে।
  • জয়েন্টে ব্যথা এবং ফোলাভাব বিকাশের আগে আপনি একটি উষ্ণ কাঁচালো সংবেদন অনুভব করতে পারেন। ফুলে যাওয়ার ডিগ্রি আপনার রক্তপাতের তীব্রতার সাথে মেলে না। আপনি লক্ষণীয়ভাবে রক্তক্ষরণ হতে পারে তবে কেবল সামান্য ফোলা দেখাচ্ছেন।
  • একটি যৌথ রক্তস্রোত না শুধুমাত্র ভবিষ্যতে রক্ত ​​জয়েন্টকে রক্তপাতের সম্ভাবনা তৈরি করে তবে প্রগতিশীল শক্ত হয়ে যায়। এই যৌথ, যা এখন পুনরায় রক্তক্ষরণের ঝুঁকিপূর্ণ, তাকে টার্গেট জয়েন্ট বলে।
• কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের রক্তপাত জীবন হুমকিস্বরূপ হতে পারে। সাধারণত কেবল তীব্র হিমোফিলিয়াকসই এ জাতীয় রক্তক্ষরণ প্রদর্শন করে তবে এটি মাঝারি এবং হালকা উভয় ক্ষেত্রেই হতে পারে। পরিস্থিতির উপর নির্ভর করে মস্তিষ্কের চারপাশে বা তার চারপাশে রক্তস্রাব (ইনট্রাক্রানিয়াল) বা মেরুদণ্ডের (অন্ত্রকোষীয়) মধ্যে রক্তক্ষরণ হতে পারে।
  • আপনার মাথা বা মেরুদণ্ডের কলামে আঘাতের কারণে সাধারণত এই রক্তপাত হয়। আপনার আঘাতটি সামান্য মনে হতে পারে।
  • প্রাপ্তবয়স্কদের ক্ষেত্রে আঘাতের ছাড়াই (স্বতঃস্ফূর্ত রক্তস্রাব) ছাড়াই আন্তঃস্রাবের রক্তপাত হওয়ার ঝুঁকি থাকে, প্রায় 50% ক্ষেত্রে এটি দায়ী।
  • মাথা ব্যথা, বমি বমি ভাব, বমিভাব এবং জব্দ হওয়া প্রায়শই মস্তিষ্কে রক্তক্ষরণ সহিত হয়।
  • পিঠ বা পক্ষাঘাত মেরুদণ্ডের কলামে রক্তক্ষরণ সহ হতে পারে।

যখন হিমোফিলিয়ার জন্য চিকিত্সা যত্ন নেবেন

• কোনও উল্লেখযোগ্য শারীরিক ট্রমা পরে আপনার ডাক্তার কল করুন।
• আপনি যদি সাধারণ চাপ দিয়ে বাহ্যিক রক্তক্ষরণ নিয়ন্ত্রণ করতে না পারেন তবে আপনার ডাক্তারকে কল করুন।
  • কারণ আপনার অভ্যন্তরীণ পাশাপাশি বাহ্যিক রক্তক্ষরণ হতে পারে, সুরক্ষার পক্ষে সর্বদা ভুল এবং আপনার ডাক্তারকে কল করুন।
  • দীর্ঘমেয়াদী জটিলতা এবং মৃত্যুর সম্ভাবনার কারণে আপনার জয়েন্টগুলিতে বা আপনার কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের রক্তক্ষরণ সম্পর্কে বিশেষত উদ্বিগ্ন হন।
• হিমোফিলিয়া চিকিত্সায় রক্তের পণ্য জড়িত থাকায় আপনার প্রায়শই জরুরি বিভাগে বা অন্যান্য স্বাস্থ্যসেবা খাতে চিকিত্সা করা প্রয়োজন, বিশেষত আপনার যদি গুরুতর হিমোফিলিয়া থাকে।
• আপনার ডাক্তারের কোনও মাথা বা মেরুদণ্ডের ট্রমা মূল্যায়ন করা উচিত।
• যে কোনও রক্তক্ষরণের জন্য হাসপাতালের জরুরি বিভাগে একটি গুরুতর হিমোফিলিয়াকের মূল্যায়ন করা উচিত, কারণ এই পরিস্থিতিতে তার রক্ত ​​তার নিজের পর্যাপ্ত পরিমাণে জমাট বাঁধবে না:
  • মৌখিক রক্তক্ষরণ
  • সাধারণ চাপ দিয়ে থামে না এমন ত্বক থেকে রক্তপাত
  • পেশী এবং জয়েন্টগুলি থেকে রক্তপাত
• হিমোফিলিয়াযুক্ত যে কোনও ব্যক্তির শরীরে কোথাও উল্লেখযোগ্য ট্রমা রয়েছে রোগের তীব্রতা নির্বিশেষে হাসপাতালে মূল্যায়ন করা উচিত।
• কোনও সার্জারি, আক্রমণাত্মক চিকিত্সা বা আক্রমণাত্মক পরীক্ষা করার আগে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন।

হিমোফিলিয়ার জন্য পরীক্ষা এবং পরীক্ষাগুলি কী কী?

রক্তক্ষরণজনিত ব্যাধিগুলির একটি পারিবারিক ইতিহাস হিমোফিলিয়া নির্ণয় করতে সহায়তা করে। তবে নির্দিষ্ট পরীক্ষাগুলি রোগের পরিমাণ নির্ধারণে সহায়তা করে।

• সন্তানের জন্মের সময় উচ্চারিত হওয়া বা খতনা দিয়ে রক্তক্ষরণ গুরুতর হিমোফিলিয়ার একটি ক্ষেত্রে পরামর্শ দিতে পারে।
• বাচ্চাদের বছরগুলিতে হেমোফিলিয়ার একটি মাঝারি ক্ষেত্রে প্রকট হয়ে উঠতে পারে যখন ফলস সাধারণ হয়।
• আপনার যখন অস্ত্রোপচারের দরকার হয় তখন কোনও হালকা ঘটনা যৌবনের আগ পর্যন্ত স্পষ্ট হয়ে উঠতে পারে না।
• আপনার যদি হিমোফিলিয়া সন্দেহ করার কোনও কারণ থাকে তবে রক্ত ​​পরীক্ষা করা যেতে পারে।
  • কিছু নির্দিষ্ট কারণের জন্য রক্ত ​​সরাসরি পরীক্ষা করা যেতে পারে।
  • আপনার কোন ফর্মের হিমোফিলিয়া রয়েছে তার উপর নির্ভর করে পরীক্ষার ফলাফল কম হবে।
  • উভয় ক্ষেত্রেই, আপনার সক্রিয় আংশিক থ্রোম্বোপ্লাস্টিন সময় (এপিটিটি), রক্ত ​​জমাট বাঁধার এক পরিমাপ দীর্ঘায়িত হবে।

হিমোফিলিয়ার চিকিত্সা কী?

রক্তক্ষরণ বা কোনও আঘাত দেখা দিলে প্রায়শই হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের চিকিত্সা করা প্রয়োজন। আপনি ঘরে বসে নিম্নলিখিত সাধারণ ক্রিয়াগুলি গ্রহণ করতে পারেন।

• আইসুপ্রোফেন (অ্যাডভিল) এর মতো অ্যাসপিরিন এবং অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি এজেন্টগুলি এড়িয়ে চলুন কারণ তারা রক্ত ​​জমাট বাঁধার সাথে আরও হস্তক্ষেপ করতে পারে।
• আপনার প্রস্রাবে রক্ত ​​থাকলে হাইড্রেশন নিশ্চিত করতে প্রচুর পরিমাণে তরল পান করুন।
• আপনি যে কোনও সাইটে বাহ্যিকভাবে রক্তক্ষরণ করছেন সেখানে সরাসরি চাপ প্রয়োগ করুন।
• লক্ষণ থেকে মুক্তি দিতে রক্তপাতের পরে আক্রান্ত জয়েন্টগুলিতে বরফ প্রয়োগ করুন এবং ছিটিয়ে দিন।
• প্রক্রিয়াটি সম্পর্কে যদি আপনার প্রশিক্ষণ থাকে তবে আপনি নিজেকে ফ্যাক্টর রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি দিতে পারেন। তবে আপনার উচিত আপনার ডাক্তারের পরামর্শে।

হিমোফিলিয়ার জন্য ওষুধগুলি কী কী?

হিমোফিলিয়ার চিকিত্সার লক্ষ্য হল আপনার রক্তপাত বন্ধ করা। জমাট বাঁধার কারণগুলির ঘাটতি কাটিয়ে বা রক্ত ​​জমাট বাঁধার সাহায্য করে চিকিত্সা রক্তপাত বন্ধ করে দেয়।

• ডিডিএভিপি (অক্টোস্টিম, ডেসমোপ্রেসিন বা স্মিটি) নামে একটি ওষুধ দেওয়ার ফলে অস্থায়ীভাবে অষ্টম (8) এর স্তর বাড়তে পারে। তবে ওষুধটি হিমোফিলিয়ার গুরুতর ক্ষেত্রে বা হিমোফিলিয়া বিতে কার্যকর হবে না will
• অ্যামিনোক্যাপ্রিক অ্যাসিড (অ্যামিকার) এবং ট্রানেক্সেমিক অ্যাসিড (সাইক্লোকাপ্রন) ক্লটগুলির চলমান ধ্বংসকে ধীর করে আপনার জমাট বাঁধতে সহায়তা করে। এই ওষুধগুলি হিমোফিলিয়া এ বা বি উভয় ক্ষেত্রে মৌখিক রক্তক্ষরণে কার্যকর
• আপনাকে আইভি ক্লোটিং ফ্যাক্টর দেওয়া হতে পারে।
  • আপনার হিমোফিলিয়ার ধরণের উপর নির্ভর করে আপনাকে পরিশোধিত ফ্যাক্টর অষ্টম (8) বা আইএক্স (9) দেওয়া হয়।
  • আপনার রক্তপাত কোথায় ঘটে এবং আপনার কতটা ওজন হয় তার মাধ্যমে আপনাকে দেওয়ার পরিমাণ চিকিত্সকরা নির্ধারণ করেন। আপনার রক্তপাতের সাইটটি আপনাকে ফ্যাক্টরটি প্রদান করতে হবে কত দিন তা নির্ধারণ করবে।

রক্ত ও রক্তপাতজনিত ব্যাধি কুইজ আইকিউ

হিমোফিলিয়ার রোগ নির্ণয় কী?

সঠিক চিকিত্সা যত্নের সাথে, হিমোফিলিয়াযুক্ত ব্যক্তিরা পূর্ণ এবং উত্পাদনশীল জীবন যাপনের আশা করতে পারেন। তবু জটিলতাগুলি এখনও ঘটে।

১৯ 1970৫ এর দশকের শেষভাগে 1985-এর মধ্যে, গুরুতর হিমোফিলিয়াক্সের একটি বড় অংশ রক্তের পণ্য থেকে এইচআইভি ভাইরাস সংক্রমণ করেছিল (ভাইরাস যা এইডস সৃষ্টি করে)। জিনগতভাবে ইঞ্জিনিয়ারড ফ্যাক্টর এবং উন্নত পরিশোধন প্রক্রিয়াগুলির বিকাশের কারণে, 1986 সাল থেকে জমাট বাঁধার কারণগুলি থেকে এইচআইভি সংক্রমণের কোনও ঘটনা নথিভুক্ত হয়নি।

• যারা রক্ত ​​থেকে প্রাপ্ত পণ্য ব্যবহার করেন তাদের হেপাটাইটিস হওয়ার ঝুঁকি এখনও রয়েছে।
  • হেপাটাইটিস এ কিছু বিশুদ্ধকরণের পদ্ধতির বিরুদ্ধে প্রতিরোধ করতে পারে তবে 1997 সাল থেকে কোনও হেপাটাইটিস সি সংক্রমণের খবর পাওয়া যায়নি।
  • চিকিত্সকরা পরামর্শ দেন যে হিমোফিলিয়া আক্রান্ত সমস্ত ব্যক্তি হেপাটাইটিস বি ভ্যাকসিন গ্রহণ করেন।
  • বর্তমান চিকিত্সা সত্ত্বেও, জয়েন্টগুলিতে রক্তক্ষরণের কারণে হিমোফিলিয়াযুক্ত লোকেরা এখনও অবক্ষয়জনিত পরিবর্তনগুলি ভোগ করেন।
    • যখন বারবার রক্তপাত হয়, দীর্ঘস্থায়ী ফোলা সেই জয়েন্টে ফলাফল করে। ফোলা কার্টিজ এবং হাড়ের অবক্ষয়ের দিকে পরিচালিত করে।
    • শেষ পর্যন্ত এই প্রক্রিয়াটি দীর্ঘস্থায়ী যুগ্ম শক্ত এবং ব্যথা সৃষ্টি করবে।