ক্রিসমাস ডিজিজ (হেমোফিলিয়া বি)

ক্রিসমাসের রোগ কী? ?

ক্রিসমাস ডিজিজ, হেমফিলিয়া বি বা ফ্যাক্টর আইএক্স হিমোফিলিয়াও বলা হয়, এটি একটি বিরল জেনেটিক ডিসঅর্ডার যা আপনার রক্তে সঠিকভাবে ক্লোজ করে না। যদি আপনার ক্রিসমাস রোগ থাকে তবে আপনার দেহটি খুব কম বা কোনও কারন আইএক্স সৃষ্টি করে না। অথবা স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের কারণে আপনার শরীরের কম ফ্যাক্টর ইকন উৎপাদন করে, আপনার লক্ষণগুলি খারাপ। চিকিত্সার ছাড়া ক্রিসমাসের রোগ মারাত্মক হতে পারে।

একজন ব্যক্তি ক্রিসমাসের রোগে জন্মগ্রহণ করেন, কিন্তু এটা পরবর্তীতে পর্যন্ত ধরা নাও হতে পারে.এই অনুমান করা হয় যে দুই-তৃতীয়াংশ ক্ষেত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। অন্যান্য ক্ষেত্রে স্বতঃস্ফূর্ত জিন পরিব্যক্তি দ্বারা সৃষ্ট হয় যা গর্ভের উন্নয়নকালে অজানা কারণে ঘটে। প্রায় পুরুষদের মধ্যে প্রায় একরকম।

এই রোগটি স্টিফেন ক্রিসমাসের জন্য নামকরণ করা হয়, যিনি প্রথম ব্যক্তিটি 195২ সালে অবস্থার নির্ণয় করেছিলেন।

উত্তরাধিকারের ক্রিসমাস ডিজিজ কেন উত্তরাধিকারী?

ক্রিসমাসের রোগের জন্য দায়ী জিন এক্স ক্রোমোজোম এ বহন করা হয়। মহিলাদের দুইটি এক্স ক্রোমোসোম আছে এবং পুরুষদের একটি এক্স এবং এক Y ক্রোমোসোম রয়েছে। যদি একজন পুরুষ তার X ক্রোমোসোমে ত্রুটিযুক্ত জিনের উত্তরাধিকারী হন, তবে তিনি ক্রিসমাসের রোগটি বিকাশ করতে পারেন। যদি একজন মহিলা তার এক্স ক্রোমোসোমের কোনটিতে ত্রুটিযুক্ত জিনটি উত্তরাধিকার সূত্রে পান, তবে সে ক্রিসমাসের রোগের জন্য একটি বাহক হবে এবং তার সন্তানদের কাছে ত্রুটিপূর্ণ জিনটি পাস করতে পারে।

পিতা বাচ্চাগুলির সমস্ত মেয়েদের জঘন্য জিন রয়েছে যারা ক্রিসমাস রোগের বাহক হবে। একটি বাবা তার ছেলেদের উপর ত্রুটিপূর্ণ জিন পাস না একটি মা যিনি ত্রুটিপূর্ণ জিনটি বহন করেন তার একটি সন্তান রয়েছে যার একটি সন্তান ক্রিসমাসের রোগে আক্রান্ত হওয়ার 50 শতাংশ এবং একটি রোগীর ক্যারিয়ারের একটি কন্যা হওয়ার 50 শতাংশ সুযোগ।

নারী সাধারণত কেবল বাহক হয় কারণ তাদের দুটি X ক্রোমোসোম আছে। যদি তারা এক X ক্রোমোসোমে ত্রুটিযুক্ত জিনের উত্তরাধিকারী হন, তবে অন্য এক্স ক্রোমোজোম রক্ত ​​জমাট বাঁধা জন্য যথেষ্ট ফ্যাক্টর IX উৎপন্ন করে। যাইহোক, মহিলা বাহক বাহক না এমন মহিলাদের তুলনায় কম ফ্যাক্টর আইএক্স উৎপন্ন করতে পারে, যা আঘাত বা অস্ত্রোপচার পদ্ধতির পরে হালকা অস্বাভাবিক রক্তপাত হতে পারে। একজন মা ক্রিসমাসের রোগের উত্তরাধিকারী হতে পারেন যদি তার বাবা-মায়ের দুজনেরই ত্রুটিপূর্ণ জিনটি তার কাছে যায়, তবে এটি একটি বিরল জিনের সাথে দুটি মা-বাবাকে মাথার জন্য বিরল।

জিনেটিক টেস্টিং জেনেটিক টেস্টিং ক্রিসমাস ডিজিজ

আপনি যদি ক্রিসমাস রোগের একটি পারিবারিক ইতিহাসের সাথে একজন মহিলার হন, তাহলে আপনি জিনগত পরীক্ষার জন্য দেখতে পারেন যে আপনি ত্রুটিপূর্ণ জিন বহন করছেন কি না। জিনেটিক টেস্টিং ত্রুটিপূর্ণ জিন সনাক্ত করার একটি খুব সঠিক উপায়।

লক্ষণ ক্রিসমাসের রোগের লক্ষণ কি?

ক্রিসমাস রোগের গুরুতর ক্ষেত্রে সাধারণত 1 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। একটি শিশু তার বাচ্চাদের বছর বা এমনকি এমনকি এমনকি পরে এমনকি পর্যন্ত হালকা ক্ষেত্রে নির্ণয় করা হতে পারে না। সব ক্ষেত্রে, নির্ণয়ের সাধারণত আঘাত বা অপারেশন থেকে অস্বাভাবিক রক্তপাতের পরে ঘটে।

ইভেন্টস যা আপনার ডাক্তারকে ক্রিসমাস রোগের সন্দেহ করতে পারে:

• দীর্ঘসূত্রিত রক্তস্রাব, যেমন অস্ত্রোপচারের প্রক্রিয়া বা দাঁত নিষ্কাশন, অথবা কাটা বা অন্যান্য ক্ষতের পরে,
• অপ্রত্যাশিত, অত্যধিক শোষণ বা দীর্ঘায়িত nosebleeds
• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল বা মূত্রনালীর অভ্যন্তরীন রক্তক্ষরণে অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণ দ্বারা সৃষ্ট প্রস্রাব বা ফুসকুড়িহীন রক্ত ​​
• অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণ যা জয়েন্টগুলোতে আচ্ছাদিত করে, যা ব্যথা এবং সুস্থতা সৃষ্টি করে

ক্রিসমাসের রোগের গুরুতর ক্ষেত্রে অস্বাভাবিক রক্তপাত হতে পারে শিশুজন্ম এবং স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাত পরে ক্ষরণ

ডায়াগোসিস ক্রিসমাস ডিজিজকে নির্ণয় করা

যদি আপনি বা আপনার সন্তান ক্রিসমাস রোগের লক্ষণ দেখেন, তবে আপনার ডাক্তার নির্ণয়ের নিশ্চিতকরণের জন্য রক্তের পরীক্ষা দিতে পারে:

• একটি ফ্যাক্টর IX পরীক্ষা কতটা ক্লোটিং ফ্যাক্টরটি বর্তমান আপনার রক্তে
• আপনার রক্তের ঘনত্ব
• একটি প্রোথ্রোমোমিন টাইম টেস্ট কত দ্রুত পরীক্ষা করে একটি সক্রিয় আংশিক থ্রোনোপ্লাস্টিন টাইম পরীক্ষা, যা আপনার রক্তের ঘনত্ব কত দ্রুত পরীক্ষা করতে পারে তা পরীক্ষা করার জন্য
• একটি ফাইব্রিনোজেন পরীক্ষা আপনার শরীরের ক্ষমতা নির্ধারণ করতে একটি clot গঠন করুন

চিকিত্সা কিভাবে ক্রিসমাস রোগের আচরণ হয়?

ক্রিসমাসের রোগের কোন প্রতিকার নেই, তবে অবস্থার জন্য চিকিত্সা রয়েছে। ক্রিসমাসের রোগের লক্ষণগুলি পরিচালনার জন্য নিয়মিত চিকিত্সা অপরিহার্য।

ফ্যাক্টর ইক্স ইনজেকশনস

রক্তস্রাব প্রতিরোধ বা বন্ধ করার জন্য ক্রিয়েটিভ ডিজিজ ফ্যাক্টর আইএক্স ইনজেকশন দিয়ে চিকিত্সা করা যায়। ফ্যাক্টর IX দান মানুষের রক্ত ​​থেকে উদ্ভূত বা একটি পরীক্ষাগারে তৈরি করা যাবে। কৃত্রিম ফ্যাক্টর আইএক্স পুনর্গঠনকারী ফ্যাক্টর IX নামে অভিহিত হয় এবং এটি সাধারণত রক্তের বহির্ভূত কার্যাবলীর উপর নির্ভর করে কারণ এটি নিরাপদ। রক্ত থেকে প্রাপ্ত ফ্যাক্টর আইএক্সে হেপাটাইটিস বা এইচআইভির মতো মারাত্মক জীবাণু থাকতে পারে। তবে উন্নততর রক্ত-স্ক্রীনিং পদ্ধতির কারণে এইচআইভি ও হেপাটাইটিস সংক্রমণের ঝুঁকি আগের তুলনায় কম।

ক্ষত চিকিত্সা

যদি আপনার ক্রিসমাস রোগের একটি হালকা ফর্ম থাকে, আপনার ডাক্তার আপনাকে ক্ষতিকারক ক্ষয়ক্ষতির জন্য আবেদন করতে ডেমপোপ্রসিন এসিেটেট নামক একটি পণ্য দিতে পারে যা রক্তপাত বন্ধ করতে পারে। বৃহত্তর ক্ষত এবং অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণ আপনার ডাক্তারের কাছ থেকে চিকিৎসা প্রয়োজন।

প্রতিরোধক চিকিত্সা

যদি আপনার ক্রিসমাস রোগের একটি গুরুতর রূপ থাকে, তাহলে প্রফিল্যাক্সিস হিসাবে পরিচিত যা দীর্ঘ এবং দীর্ঘস্থায়ী রক্তক্ষরণ এড়াতে বা কমিয়ে রাখার জন্য আপনাকে প্রতিরোধকারী রক্তচাপ প্রয়োজন হতে পারে। এই শিশুদের বিশেষ করে গুরুত্বপূর্ণ। যদি আপনি রক্ত ​​থেকে বেরিয়ে আসা ফ্যাক্টর বা রক্ত ​​সঞ্চালন গ্রহণ করেন, তবে আপনাকে হেপাটাইটিস বি এর জন্য টিকা দেওয়া উচিত।

জটিলতাগুলি

খুব সামান্য সুযোগ রয়েছে যে আপনি অত্যধিক রক্তক্ষরণ, মস্তিষ্কে রক্তস্রাবের অভিজ্ঞতা, অথবা দীর্ঘমেয়াদি অভ্যন্তরীণ রক্তক্ষরণ থেকে যৌথ সমস্যা। বিরল ক্ষেত্রে, ক্রিসমাসের রোগের চিকিৎসার ফলে অস্বাভাবিক রক্তনালির সৃষ্টি হতে পারে, অথবা ক্লোড গঠন হতে পারে।

ক্রোমিয়াম রোগের পরবর্তী জটিলতাগুলি বার্ষিক চেকআপস এবং সংক্রমণের জন্য নিয়মিত রক্ত ​​পরীক্ষার মাধ্যমে প্রতিরোধ করা যেতে পারে। আপনি অ্যাসপিরিন এবং অন্যান্য ওষুধ এড়িয়ে চলা উচিত যা রক্ত ​​প্ল্যাটলেট ফাংশনে হস্তক্ষেপ করতে পারে।

OutlookOutlook

চিকিত্সার সঙ্গে, ক্রিসমাসের রোগের অধিকাংশ লোক স্বাভাবিক জীবন কাটিয়ে উঠতে পারে। যেহেতু এই রোগটির কোন প্রতিকার নেই, তাই নিশ্চিত হওয়া গুরুত্বপূর্ণ যে আপনি এমন পরিস্থিতিতে এড়িয়ে চলবেন যার মধ্যে অতিরিক্ত রক্তপাত ঘটতে পারে। আপনি কোন অস্ত্রোপচারের আগে অথবা কোন আঘাতের পরেও রক্ত-ক্লোটিং থেরাপি পেতে পারেন।

ক্রিসমাসের রোগের সাথে বসবাসের ফলে যারা ও তাদের পরিবারের জন্য তীব্র হতে পারে, বিশেষ করে যখন দুর্ঘটনা বা আঘাতের যা অত্যধিক রক্তক্ষরণ হতে পারে আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলুন যেগুলি আপনি রক্তপাত প্রতিরোধ করতে পারেন এবং যদি কোন আঘাত ঘটে তবে আপনার অবস্থার পরিচালনা সম্পর্কে টিপ্সের জন্য জিজ্ঞাসা করুন।