সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা কী? লক্ষণ, চিকিত্সা এবং আয়ু

সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা কী?

সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মা একটি অটোইমিউন ডিসঅর্ডার যা ত্বক এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে। যখন প্রতিরোধ ব্যবস্থা ত্রুটিযুক্ত হয় এবং শরীরের নিজস্ব টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে আক্রমণ করে তখন অটোইমিউন ডিসঅর্ডারগুলি ঘটে। "স্ক্লেরোডার্মা" শব্দের অর্থ গ্রীক ভাষায় শক্ত ত্বক এবং এই অবস্থাটি ত্বক এবং অন্যান্য অঙ্গগুলির মধ্যে দাগযুক্ত টিস্যু (ফাইব্রোসিস) তৈরির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই অবস্থাটিকে সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোসিসও বলা হয় কারণ ফাইব্রোসিস ত্বক ছাড়া অন্য অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করতে পারে। ফাইব্রোসিস হ'ল কোলাজেন নামক শক্ত প্রোটিনের অতিরিক্ত উত্পাদনের কারণে যা সাধারণত সারা শরীর জুড়ে সংযোজক টিস্যুগুলিকে শক্তিশালী করে এবং সমর্থন করে।

সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার লক্ষণ ও লক্ষণগুলি কী কী?

সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার লক্ষণ এবং লক্ষণগুলি সাধারণত রায়নাড ঘটনাটির এপিসোড দিয়ে শুরু হয় যা ফাইব্রোসিসের কয়েক সপ্তাহ আগে কয়েক বছর হতে পারে। রায়নাউড ঘটনায়, আক্রান্ত ব্যক্তিদের আঙ্গুল এবং আঙ্গুলগুলি শীতল তাপমাত্রা বা অন্যান্য চাপের প্রতিক্রিয়ায় সাদা বা নীল হয়ে যায়। এই প্রভাবটি ছোট ছোট জাহাজগুলির সাথে সমস্যার কারণে ঘটে যা রক্তের বাহুতে বহন করে। সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার আরেকটি প্রাথমিক লক্ষণ হ'ল ফাইব্রোসিসের কারণে ত্বক ঘন হওয়ার এবং কড়া হওয়ার আগে হাত বোলা বা ফোলা ফোলা। ত্বকের ঘন হওয়া সাধারণত প্রথমে আঙ্গুলগুলিতে হয় (একে স্কেরোড্যাকটালি বলা হয়) এবং এতে হাত ও মুখ জড়িত থাকতে পারে। এছাড়াও, সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মাযুক্ত ব্যক্তিদের প্রায়শই তাদের আঙ্গুলের উপর খোলা ঘা (আলসার) থাকে, ত্বকের নীচে বেদনাদায়ক ফোঁড়া (ক্যালসিনোসিস), বা ত্বকের ঠিক নীচে (রক্তচক্ষু) বড় আকারের রক্তনালীগুলির ছোট ক্লাস্টার থাকে।

ফাইব্রোসিস অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিকেও প্রভাবিত করতে পারে এবং আক্রান্ত অঙ্গগুলির অক্ষমতা বা ব্যর্থতার কারণ হতে পারে। সর্বাধিক প্রভাবিত অঙ্গ হ'ল খাদ্যনালী, হৃদয়, ফুসফুস এবং কিডনি। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির জড়িততা অম্বল, গিলতে অসুবিধা (ডিসফ্যাগিয়া), উচ্চ রক্তচাপ (হাইপারটেনশন), কিডনির সমস্যা, শ্বাসকষ্ট, ডায়রিয়া বা পেশী সংকোচনের হ্রাস যা পাচকের মাধ্যমে খাদ্যকে সরিয়ে দেয় (অন্ত্রের সিউডো-বাধা) দ্বারা সংকেত দেওয়া যেতে পারে organ ।

সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার বিভিন্ন প্রকারগুলি কী কী?

ব্যাধি দ্বারা আক্রান্ত টিস্যু দ্বারা সংজ্ঞায়িত তিন ধরণের সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা রয়েছে। এক ধরণের সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মা, যা সীমিত কাটেনিয়াস সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা হিসাবে পরিচিত, ফাইব্রোসিস সাধারণত কেবলমাত্র হাত, বাহু এবং মুখকে প্রভাবিত করে। সীমাবদ্ধ কাটেনিয়াস সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা CREST সিন্ড্রোম হিসাবে পরিচিত হত, যা এই শর্তের সাধারণ বৈশিষ্ট্যগুলির জন্য নামকরণ করা হয়েছিল: ক্যালকিনোসিস, রায়নাড ঘটনা, খাদ্যনালী গতিশীলতা কর্মহীনতা, স্ক্লেরোড্যাক্টালি এবং টেলিংয়েেক্টেসিয়া। অন্য ধরণের সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মায়, যা ডিফিউজ কাটেনিয়াস সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা নামে পরিচিত, ফাইব্রোসিসটি ধড় এবং উপরের বাহু এবং পা সহ ত্বকের বৃহত অঞ্চলগুলিকে প্রভাবিত করে এবং প্রায়শই অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সাথে জড়িত। ছড়িয়ে ছিটিয়ে থাকা পদ্ধতিগত স্ক্লেরোডার্মায় অবস্থার দ্রুত অবস্থা আরও খারাপ হয়ে যায় এবং অন্যান্য ধরণের অবস্থার তুলনায় অঙ্গ ক্ষতি হয় damage তৃতীয় ধরণের সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মা, যাকে সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোসিস সাইন স্ক্লেরোডার্মা ("সাইন" অর্থ লাতিন ভাষায় বাদ দিয়ে) বলা হয়, ফাইব্রোসিস এক বা একাধিক অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে তবে ত্বকে নয়।

সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা আক্রান্ত ব্যক্তিরা কি অন্যান্য শর্ত থেকে ভুগছেন?

সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার বৈশিষ্ট্যযুক্ত প্রায় 15 শতাংশ থেকে 25 শতাংশ লোকের মধ্যে সংযোজক টিস্যু যেমন: পলিমিওসাইটিস, ডার্মাটোমাইসাইটিস, রিউম্যাটয়েড, সিজগ্রেন সিন্ড্রোম বা সিস্টেমিক লুপাস এরিথেটোসাসের মতো প্রভাবিত করে এমন আরও একটি অবস্থার লক্ষণ ও লক্ষণ রয়েছে। অন্যান্য সংযোজক টিস্যু অস্বাভাবিকতার সাথে সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার সংমিশ্রণটি স্ক্লেরোডার্মা ওভারল্যাপ সিন্ড্রোম হিসাবে পরিচিত।

সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা কতটা সাধারণ?

সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার প্রকোপটি অনুমান করা হয় যে প্রতি 10 মিলিয়ন লোকের মধ্যে 50 থেকে 300 কেস রয়েছে। অজানা কারণে, মহিলারা পুরুষদের তুলনায় এই অবস্থার বিকাশের সম্ভাবনা চারগুণ বেশি।

জিনগুলি সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার সাথে সম্পর্কিত কি?

গবেষকরা বেশ কয়েকটি জিনের বিভিন্নতা চিহ্নিত করেছেন যা সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার বিকাশের ঝুঁকিকে প্রভাবিত করতে পারে। সর্বাধিক যুক্ত জিনগুলি হিউম্যান লিউকোসাইট অ্যান্টিজেন (এইচএলএ) কমপ্লেক্স নামে পরিচিত জিনের একটি পরিবারের সাথে সম্পর্কিত। এইচএলএ কমপ্লেক্স ইমিউন সিস্টেমকে শরীরের নিজস্ব প্রোটিনগুলি বিদেশী আক্রমণকারীদের দ্বারা তৈরি প্রোটিন (যেমন ভাইরাস এবং ব্যাকটেরিয়া) থেকে আলাদা করতে সহায়তা করে। প্রতিটি এইচএলএ জিনের বিভিন্ন রকমের স্বাভাবিক প্রকরণ রয়েছে, যার ফলে প্রতিটি ব্যক্তির প্রতিরোধ ক্ষমতা বিস্তৃত বিদেশী প্রোটিনগুলিতে প্রতিক্রিয়া দেখাতে পারে। বেশ কয়েকটি এইচএলএ জিনের নির্দিষ্ট স্বাভাবিক পরিবর্তনের ফলে সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার বিকাশের ঝুঁকি প্রভাবিত হয় বলে মনে হয়।

দেহের রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা যেমন আইআরএফ 5 এবং এসটিএটি 4 এর সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য জিনের সাধারণ প্রকরণগুলি সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার বিকাশের বর্ধিত ঝুঁকির সাথেও যুক্ত। আইআরএফ 5 জিনের প্রকরণগুলি বিশেষত বিচ্ছুরিত কাটানিয়াস সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার সাথে সম্পর্কিত এবং এসটিএটি 4 জিনের একটি প্রকরণ সীমিত কাটানিয়াস সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার সাথে সম্পর্কিত। যখন শরীর কোনও ভাইরাসের মতো বিদেশী আক্রমণকারী (প্যাথোজেন) সনাক্ত করে তখন আইআরএফ 5 এবং এসটিএটি 4 জিন উভয়ই প্রতিরোধের প্রতিক্রিয়া শুরু করতে ভূমিকা রাখে।

সম্পর্কিত জিনের বৈচিত্রগুলি কীভাবে সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার ঝুঁকিতে ভূমিকা রাখে তা জানা যায়নি। একাধিক জিনের বৈচিত্রগুলি এই অবস্থার বিকাশের ঝুঁকি বাড়ানোর জন্য একসাথে কাজ করতে পারে এবং গবেষকরা বর্ধিত ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত অন্যান্য জিনগুলি সনাক্ত এবং নিশ্চিত করার জন্য কাজ করছেন। তদতিরিক্ত, জেনেটিক এবং পরিবেশগত উপাদানগুলির সংমিশ্রণটি সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা বিকাশে ভূমিকা রাখবে বলে মনে হয়।

লোকেরা কীভাবে সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা উত্তরাধিকার করে?

সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বিক্ষিপ্ত হয় যার অর্থ তারা তাদের পরিবারে অবস্থার ইতিহাস নেই এমন লোকদের মধ্যে ঘটে। তবে সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মাযুক্ত কিছু লোকের অন্যান্য স্ব-প্রতিরোধক রোগের সাথে ঘনিষ্ঠ আত্মীয় রয়েছে।

সিস্টেমেটিক স্ক্লেরোডার্মার সমস্ত ক্ষেত্রে একটি সামান্য শতাংশ পরিবারে চালিত হয়েছে বলে জানা গেছে; তবে শর্তটির উত্তরাধিকারের সুস্পষ্ট নিদর্শন নেই। একাধিক জিনগত এবং পরিবেশগত কারণগুলি সম্ভবত এই অবস্থার বিকাশের ঝুঁকি নির্ধারণে ভূমিকা রাখে। ফলস্বরূপ, সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার সাথে যুক্ত একটি জিনগত পরিবর্তনের উত্তরাধিকার হবার অর্থ এই নয় যে কোনও ব্যক্তি অবস্থার বিকাশ করবে।

লোকেরা সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার জন্য অন্য কোন নাম ব্যবহার করেন?

• পারিবারিক প্রগতিশীল স্ক্লেরোডার্মা
• প্রগতিশীল স্ক্লেরোডার্মা
• সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস