রক্তে গামা গ্লাবুলিনের অনুপস্থিতি

আগামগ্লবুলিনমিয়া কি?

আগামগ্লবুলিনমিয়া AGMX) একটি উত্তরাধিকারসূত্রে অনাক্রম্যতা ব্যবস্থা ব্যাধি। পিতামাতার কাছ থেকে শিশু পর্যন্ত পাস করা, এটি ব্রুটনের অগামগ্লব্লিউলিনিমিয়া, জন্মগত অগামগ্লবুলিনিমিয়া এবং এক্স-লিঙ্কেড অগামগ্লবুলিনিমিয়া নামেও পরিচিত। AGMX প্রথম ইমিউন সিস্টেমের রোগ সনাক্ত করে।

AGMX- এর মানুষদের সমস্যা আছে অ্যান্টিবডি তৈরির ফলে এরা সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াইয়ের জন্য এটি আরও কঠিন করে তোলে। অ্যান্টিবডি রোগ প্রতিরোধের প্রতিরক্ষা ব্যবস্থার একটি প্রধান ভূমিকা রাখে।

কারন কি কারণে আগামগ্লবুলিনমিয়ায়?

একজন অভিভাবক এজিএমএক্স তাদের সন্তানের কাছে প্রেরণ করে। এক্স ক্রোমোসোমের একটি জিন অস্বাভাবিকতা অ্যান্টিবডি তৈরির শরীরের ক্ষমতা নিয়ে হস্তক্ষেপ করে। জিনটি ব্রুটনের টাইরোসিন ই কিনাস (বিটি কে)

এজিএমএক্স মহিলাদের তুলনায় পুরুষের চেয়ে অনেক বেশি হয়। এর কারণ হল যে বিবর্তনের ফলে বিবর্তনের ফলে এক্স ক্রোমোসোম হয়। পুরুষদের শুধুমাত্র একটি এক্স ক্রোমোসোম আছে। জিনের একটি একক ত্রুটিপূর্ণ কপি এই অবস্থার কারণ হতে পারে। এটি এক্স-লিঙ্ক উত্তরাধিকার হিসাবে পরিচিত।

মহিলাদের দুটি X ক্রোমোসোম আছে। এটি তাদের জন্য AGMX এর বাহক হতে পারে। জিন অস্বাভাবিকতা ছাড়াই একটি মহিলার একটি এক্স ক্রোমোজম আছে, এটি অন্যান্য এক্স ক্রোমোসোম মধ্যে মিউটেশনের দ্বারা সৃষ্ট সমস্যা মুখোশ পারেন। একটি মহিলা এর বাবা উভয় তার AGMX আছে জন্য একটি AGMX মিউটেশন পাস আছে।

এমন পরিবার আছে যেখানে AGMX X ক্রোমোসোমের উপর ভিত্তি করে একটি প্যাটার্ন অনুসরণ করে নি। এটি একটি নতুন এক্স ক্রোমোসোম মিউটেশনের কারণে হতে পারে। পরিবারের প্যাটার্নটি সনাক্ত করতে খুব ছোটও হতে পারে।

উপসর্গ অ্যাগামাগলোবুলিনমেনিয়া

ইমিউন সিস্টেম সংক্রমণ সনাক্ত এবং লড়াই করার জন্য অ্যান্টিবডি ব্যবহার করে। সন্তানের জীবনের প্রথম ছয় মাসের মধ্যে একটি মাতার অ্যান্টিবডি তার সন্তানকে রক্ষা করে। ছয় মাস পর, একটি শিশু নিজের অ্যান্টিবডি তৈরি করতে হবে। AGMX শিশুদের তাদের নিজস্ব অ্যান্টিবডি তৈরি করতে পারে না। এই রোগ থেকে তাদের খোলা ছেড়ে

এজিএমএক্সের লক্ষণ সাধারণত দেখা যায় যখন শিশু ছয় থেকে নয় মাস বয়সী। তিন থেকে পাঁচ বছর বয়স পর্যন্ত তাদের সন্তানদের কোন উপসর্গ নেই। বয়স্করা সাধারণত বয়স্কদের লক্ষণ দেখায়।

এজিএমএক্সের উপসর্গগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ইনফেকশনগুলি, ক্রনিক ডায়রিয়া সহ
• পোলিও এবং হেপাটাইটিস হিসাবে ভাইরাসের সংক্রমণ [999]> অনুনাসিক সংক্রমণ
• চোখের সংক্রমণ
• রক্ত ​​প্রবাহের সংক্রমণ
• ফুসফুসের সংক্রমণ
• চামড়া সংক্রমণ
• হাড় সংক্রমণ
• ব্রংকাইটি ইনফেকশন
• মেরুদণ্ডের সংক্রমণ
• কানের সংক্রমণ
• কিডনি প্রদাহ
• যৌণ রোগ
• লাল রক্ত ​​কোষের ভাঙ্গন
• পেশী এবং ত্বক প্রদাহ
• রক্তে নিউট্রফিলিসের সংখ্যা কমে যায়
• বাড়তে ব্যর্থতা
• রক্ত ​​বা কোলন ক্যান্সার (বিরল)
• উপরে বর্ণিত অনেকগুলি এজিএমএক্স ছাড়া শিশুদের মধ্যেও ঘটে।যাইহোক, AGMX শিশুদের আরো ঘনঘটিত অসুস্থ পেতে। তারা আরও গুরুতর উপসর্গ থাকতে পারে।

নির্ণয়ঃ আগামগ্লবুলিনমিয়া কিভাবে নির্ণয় করা হয়?

AGMX নির্ণয় করতে, আপনার সন্তানের ডাক্তারের একটি সম্পূর্ণ চিকিৎসা ইতিহাস প্রয়োজন। তারা একটি শারীরিক পরীক্ষা সঞ্চালন করবে। তারা রক্তের নমুনা গ্রহণ করবে যাতে ইমিউন সিস্টেম সমস্যা দেখা যায়।

বিভিন্ন পরীক্ষা আপনার সন্তানের রক্তে অ্যান্টিবডি মাত্রা নির্ধারণ করতে পারে। এই প্রবাহ সাইকোমেট্রি অন্তর্ভুক্ত, পরিমাণগত ইমিউনোগ্লোবুলিন, এবং immunoelectrophoresis।

চিকিত্সাঃ Agammaglobulinemia কীভাবে চিকিত্সা করা হয়?

AGMX চিকিত্সা বিভিন্ন কারণের উপর নির্ভর করে। এই বিষয়গুলি আপনার সন্তানের বয়স, সামগ্রিক স্বাস্থ্য, চিকিৎসা ইতিহাস এবং শর্তের তীব্রতা অন্তর্ভুক্ত করে। রক্তের মধ্যে অ্যান্টিবডি প্রতিস্থাপন করা হয় চিকিত্সা একটি সাধারণ ফর্ম। ইনফেকশন বন্ধ করার জন্য আপনার সন্তানের রক্তধারায় সরাসরি অ্যান্টিবডি পাওয়া যাবে। এটি গামা গ্লবুলিন থেরাপি নামেও পরিচিত।

যদি আপনার সন্তানের AGMX থাকে, তবে অন্যান্য বিষয়গুলি সম্পর্কে সচেতন হওয়া উচিত। AGMX- র শিশুদের সবসময় কোনও সংক্রমণ বা অসুস্থতা জন্য অবিলম্বে চিকিত্সা চাওয়া উচিত। তারা লাইভ ভাইরাল টিকা প্রতিরোধ করা উচিত। এজিএমএক্সের একটি শিশুতে, একটি লাইভ টিকা এই রোগটি প্রতিরোধে সাহায্য করার পরিবর্তে রোগটির কারণ হতে পারে।

Outlook কি দীর্ঘমেয়াদী আউটলুক?

AGMX শিশুদের সুস্থ জীবন বাঁচাতে পারে তারা ক্রীড়া সহ, সাধারণ কার্যক্রমগুলিতে অংশগ্রহণ করতে পারে। তবে, তাদের প্রাথমিক ডায়াগনোসিস এবং সফল চিকিত্সা পাওয়ার জন্য এটি গুরুত্বপূর্ণ।

এফএমএক্স দুর্ঘটনায় প্রাণঘাতী হতে পারে। অ্যান্টিবডি ছাড়া, গুরুতর সংক্রমণের বিরুদ্ধে শিশুদের কোনো সুরক্ষা নেই।

এমনকি চিকিত্সার সঙ্গে, AGMX শিশুদের ছোট জীবনের সংক্ষিপ্ত হতে পারে দীর্ঘস্থায়ী ফুসফুসের রোগ কখনও কখনও তাদের ফুসফুসের ক্ষতির কারণ হতে পারে।

প্রতিরোধ করুন কিভাবে আমি অগামগ্লবুলিনমিয়া প্রতিরোধ করতে পারি?

এজিএমএক্সের ইতিহাসে পরিবারগুলির জন্য ডাক্তারদের জিনগত পরামর্শ দেওয়া হয়। এই অবস্থা পরীক্ষা করার জন্য গর্ভবতী মহিলারা যখন ক্যারিয়ারগুলি জানেন তখন তাদের পরীক্ষাগুলি করা হতে পারে। একটি শিশু একটি অস্বাভাবিক জিন পাসের সম্ভাবনা 50 শতাংশ।